
本指南描述了用于诊断和监测血管性血友病(VWD)个体的实验室检查。自之前的指南发布以来,1种新的功能测试已被广泛使用,作为瑞斯托司汀辅助因子分析的替代方法。
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
2022-08-20
本文于2022年6月发表于《Blood》杂志,发表后引起业内广泛关注,在Blood Podcast (Episode 22Season 3, https://ashpublications.org/b
2024-02-25
我国相较于欧美国家在血友病及其他出血性疾病患者的诊断及治疗方面还有较大差距,临床医务工作者需提高对血友病及其他出血性疾病的认识并不断提高诊断和治疗能力。
2023-04-28
本文就血友病性关节病的影像学表现、康复评估及康复治疗等内容,结合当前血友病性关节病康复治疗实际情况和临床经验,最后达成共识,整理成文,供临床参考。
2020-05-07
获得性血友病A(AHA)是由抗凝血因子VIII(FVIII)自身抗体中和引起的一种罕见的出血性疾病。本文主要针对AHA的诊断和治疗的相关内容提出指导建议。
2014-06-15
一、定义获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万,致命性出血发生率高达9%~31%。多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性,约半数患者无明

2023-12-25
本文件以血管性认知障碍非痴呆患者以及血管性轻中度痴呆患者作为重点防控群体,突出“未病先防”“既病防变”的治疗原则,形成了集中西医结合疗法、生活方式干预等为一体的血管性痴呆治未病干预指南。
2024-04-27
获得性血友病A (Acquired hemophilia A, AHA)是一种非典型的出血性疾病,可导致无出血性疾病史的患者产生针对凝血因子ⅷ不同表位的自身抗体。
2022-07-30
血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以
2020-04-30
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致。为了规范国内同行的诊疗行为以
2019-09-05
为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关病种诊疗规范(2019年版)。本文为儿童血友病诊疗规范(2019年版)。