外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病,包括来自胸腺起源的成熟T细胞及NK细胞肿瘤。PTCL的发病率具有明显的地域差异,在中国,PTCL发病例数约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的25%~30%,显著高于欧美国家的10%~15%。
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病,包括来自胸腺起源的成熟T细胞及NK细胞肿瘤。PTCL的发病率具有明显的地域差异,在中国,PTCL发病例数约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的25%~30%,显著高于欧美国家的10%~15%。
2015-11-23
苯达莫司汀已经取得了广泛的国际监管机构的批准用以治疗慢性淋巴细胞白血病,无痛性费霍奇金淋巴瘤以及多发性骨髓瘤。自获批以来,苯达莫司汀的适应症已经扩大到侵袭性费霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤和新型靶向治疗。2010年,一个国际专家小组指导了安全有效应用苯达莫司汀治疗血液疾病的建议,并于近期对该建议进行了更新,目的是沟通苯达莫司汀应用的最新共识,并对其临床应用进行安全有效的管理。
恶性淋巴瘤(以下简称淋巴瘤)是一组起源于造血淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。欧美国家淋巴瘤发病率为7.8~18.4/10万。2012年我国发布的肿瘤登记数据显示,淋巴瘤在我国发病率约为6.68/10万,男性高于女性,占全部癌症发病的2.34%[1]。淋巴瘤一直位列我国癌症发病与死亡率的前10位,已经成为中国人健康的重大杀手。
2014年4月9日,英国血液学标准委员会(BCSH)在线发布了《经典霍奇金淋巴瘤一线治疗指南》(Guidelines for the first line management of classical Hodgkin lymphoma)。
与经典霍奇金淋巴瘤(cHL)相比,NLPHL是一种更懒惰的外周淋巴瘤,常在诊断前多年伴有淋巴结肿大。本文主要讨论了所有年龄段人群NLPHL的全阶段管理。