西班牙肺血管研究所创新药物开发计划的共识声明--第3组肺动脉高压：与间质性肺疾病相关的肺动脉高压的发病机制、临床特征和表型

2023-04-01 西班牙肺血管研究所 Pulmonary Vascular Research Institute Pulm Circ 发表于安徽省

肺动脉高压(PH)是间质性肺疾病(ILD)的常见并发症。虽然PH多见于特发性肺纤维化，但也可与许多其他形式的ILD一起出现。相关的发病机制复杂且不完全清楚，但有证据表明分子和遗传途径被破坏，出现全血管

中文标题：

英文标题：

Pathogenesis, clinical features, and phenotypes of pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: A consensus statement from the Pulmonary Vascular Research Institute's Innovative Drug Development Initiative - Group 3 Pulmonary Hypertension

发布机构：

西班牙肺血管研究所 Pulmonary Vascular Research Institute

发布日期：

2023-04-01

简要介绍：

肺动脉高压(PH)是间质性肺疾病(ILD)的常见并发症。虽然PH多见于特发性肺纤维化，但也可与许多其他形式的ILD一起出现。相关的发病机制复杂且不完全清楚，但有证据表明分子和遗传途径被破坏，出现全血管组织病理学改变，多种病理生理后遗症，以及深刻的临床后果。虽然有一些公认的临床表型，如合并的肺纤维化和肺气肿，以及一些可能的表型，如与ILD和PH相关的结缔组织病，但到目前为止，对ILD中PH的进一步表型的鉴定是困难的。本文综述了ILD中PH表型的发病机制、公认的模式和有用的诊断工具的最新证据。如果通过不同的表现、临床病程或治疗反应来表现不同的表型，则需要识别不同的表型。此外，我们为未来的研究提出了一系列建议，可能使新表型的识别成为可能

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