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西班牙肺血管研究所创新药物开发计划的共识声明--第3组肺动脉高压:与间质性肺疾病相关的肺动脉高压的发病机制、临床特征和表型
指南
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肺动脉高压(PH)是间质性肺疾病(ILD)的常见并发症。虽然PH多见于特发性肺纤维化,但也可与许多其他形式的ILD一起出现。相关的发病机制复杂且不完全清楚,但有证据表明分子和遗传途径被破坏,出现全血管