Neuro-Oncology:用于1型神经纤维瘤病的MEK抑制剂的临床证据和共识
RAS 下游的丝裂原活化蛋白激酶 (MEK) 的抑制作用最近被证明可以缩小 NF1 相关的丛状神经纤维瘤 (PN)。
MedSci原创 - 1型神经纤维瘤病(NF1),1型神经纤维瘤病 - 2022-07-19
Acta Neuropathologica: 儿童1型神经纤维瘤病(NF1)低级别胶质瘤的分子和临床分析
患有1型神经纤维瘤(NF1)易感综合征的儿童发生脑肿瘤的风险显著升高,尤其是低级别胶质瘤(LGGs)。这些肿瘤通常发生在视神经通路/下丘脑(66-75%),其次是脑干(10-15%)。
网络 - 儿童,神经纤维瘤病,低级别胶质瘤 - 2021-03-17
神经纤维瘤病 1 中的金属蛋白酶 1 下调:抗疟药羟氯喹和氯喹的治疗潜力
1型神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,每2600至4500名活产婴儿中就有一名受到影响。神经纤维瘤病患者的皮肤神经纤维瘤数量通常随着年龄的增长而增加。
MedSci原创 - HCQ,1型神经纤维瘤病(NF1),皮肤神经纤维瘤 - 2023-01-19
J Clin Oncol:2型神经纤维瘤病和进行性前庭神经鞘瘤高剂量贝伐单抗诱导治疗的多中心、前瞻性、阶段II和生物标记研究
每3周进行7.5mg/kg的贝伐单抗治疗能够改善35%-40%的2型神经纤维瘤病和进行性前庭神经鞘瘤患者的听力情况。然而,最优剂量仍旧未知。在一个多中心阶段II和生物标记研究中,研究人员评估了高剂量贝伐单抗在2型神经纤维瘤病(NF2)及携带进行性前庭神经鞘瘤(VSs)儿童和成人患者中的效果和安全性情况。研究包括了22名携带渐进性听力损失的NF2患者(平均年龄为23岁),靶标耳朵平均基线言语识别率为
MedSci原创 - 听力损失,贝伐单抗,剂量 - 2019-11-02
头皮丛状神经纤维瘤1例
体格检查:全身多处可见小片状色素沉着斑,呈深咖啡色;右顶部可见一不规则肿物,大小约4 cm×4 cm,质地极为柔软,触之如棉絮,无压痛,无波动感,边界不清;肿物处皮肤稍粗糙,毛发均匀分布,肤色较周围稍深
中国临床神经外科杂志 - 头皮,丛状,神经纤维瘤 - 2019-05-29
尤文氏肉瘤误诊为非骨化性纤维瘤1例
无其他不适。未进行相关诊治,为进一步诊治经门诊收入我院。自发病以来睡眠、大小便、体重等基本无变化。既往体健。无类似发作史及家族史。查体:双下肢等长,右胫骨近端内侧压痛阳性,皮色正
中国骨伤 - 尤文氏肉瘤,治疗 - 2017-02-15
右上臂恶性纤维组织细胞瘤术后合并双侧背部弹力纤维瘤1例
患者,女,70岁,既往2年前曾因右上臂肿块来我院就诊并行手术治疗,术后常规病理提示为:多形性未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)。
中国骨伤 - 右上臂,恶性,纤维组织,细胞瘤,双侧,背部,弹力纤维瘤 - 2019-03-23
【衡道丨病例】病理诊断——神经纤维瘤病伴恶变
神经纤维瘤是一组良性的周围神经鞘膜肿瘤,由分化的施万细胞、神经束膜细胞/神经束膜样细胞、纤维母细胞以及形态介于神经束膜样细胞和其他细胞之间的移行细胞混合组成。
衡道病理 - 神经纤维瘤,周围神经鞘膜肿瘤 - 2023-12-17
I 型神经纤维瘤病恶变伴骨破坏1 例
患者女, 62 岁,全身散在咖啡斑62 年,结节渐 多48 年,增大2 年。患者出生时即有全身散在咖啡 斑, 48 年前自躯干始出现皮色结节并逐渐增多,皮 损均无自觉症状;2 年前患者左背部结节显著增大, 自诉 2 年内由约鸡蛋大小逐渐增大至直径约15 cm,局部烧灼感,伴进行性消瘦及左下肢行走障碍。 患者务农,父母非近亲婚配,家族无类似病史,智力 发育正常,既往史及个人史无特殊。体检:系统检查
中国皮肤性病学杂志 - I,型神经纤维瘤,恶变,骨破坏 - 2019-08-21
背部弹力纤维瘤一例
MRI示:双侧肩胛下肌内下方软组织内可见不规则团片状等T1、等T2信号影(与肌肉信号比较),部分成分为脂肪信号,抑脂像呈低信号,病变形态不规则,边界欠清,以右侧为著,病变上缘约平胸4椎体,下缘约平胸10椎体上缘,相邻肋骨及软组织未见明显受侵;注射
临床放射学杂志 - 背部,弹力纤维瘤 - 2019-02-22
婴儿纤维性错构瘤1例
查体:右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块,边界不清,无压痛,活动度差,局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示:右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影,最大层面大小约9.8 cm×3.6 cm,边缘不清,T1WI呈等、低混杂信号,T2WI呈高信号,其内见迂曲走行的管状影,增强后肿块呈明显不均匀强化
中国临床医学影像杂志 - 婴儿,纤维性,错构瘤 - 2019-10-11
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