ICE拒绝罗氏Esbriet (pirfenidone)用于早期肺特发性纤维化
近日，制药巨头罗氏的特发性肺间质纤维化（IPF）药物Esbriet在英国监管方面遭遇挫折，英国医疗成本控制机构NICE发布最终指南，拒绝将该药物用于早期的IPF患者。罗氏表示，这会导致早期IPF患者无法得到及时有效的治疗，最终有可能导致肺功能丧失。 2013年，英国NICE曾经基于积极的II期和III期临床试验结果，推荐Esbriet用于中至重度IPF患者。
生物谷 - 罗氏，NICE，早起肺特发性纤维化 - 2016-09-23
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
2018 ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺囊性纤维化的诊断
2018年9月，美国胸科学会(ATS)联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了特发性肺纤维化的诊断指南，指南主要提出了特发性肺囊性纤维化的诊断建议，指南主要基于影像学和组织学发现提供了特发性肺囊性纤维化的诊断标准
Am J Respir Crit Car - 特发性肺囊性纤维化 - 2018-09-05
Chest：空气污染暴露与特发性肺纤维化患者肺功能降低有关！
由此可见，较高的空气污染暴露与IPF患者较低的肺功能有关，而与肺功能的改变无关。需要进一步的研究来描述这种关系的潜在机制。
MedSci原创 - 空气污染，IPF，肺功能 - 2018-01-18
Radiology：肺超极化129Xe MR波谱在特发性肺纤维化中的应用
随着影像学技术的发展，超极化（HP）氙-129（129Xe）MRI显示出评估肺组织气体交换的潜力。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，MR波谱，氙-129 - 2023-01-13
2018 日本特发性肺纤维化治疗指南
2018年7月，日本呼吸学会(JRS)发布了日本特发性肺纤维化治疗指南，特发性肺纤维化是一种病因不明的特发性间质性肺炎，预后较差，5年生存率仅为30%。本文作为第一部日本肺纤维化治疗指南，针对肺纤维化的评估，诊断以及指南的相关内容共提出了17个临床问题及相应指导建议。
Respir Investig. 201 - 特发性肺纤维化 - 2018-07-09
特发性腹膜后纤维化诊治研究进展
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种罕见疾病，其主要特点为腹膜后及其他腹腔脏器软组织炎症及纤维化。纤维炎症组织最常见于腹主动脉周围，其次为髂动脉，输尿管及肾动脉，部分病例中纤维炎症组织围绕胰腺分布。 RPF可分为特发性RPF及继发性RPF。
生物谷 - 特发性RPF，慢性主动脉炎，糖皮质激素 - 2016-03-22
Lancet respir med：端粒长度与特发性肺纤维化和慢性阻塞性肺疾病风险研究
细胞衰老是特发性肺纤维化和慢性阻塞性肺疾病的主要驱动力，端粒缩短可能是IPF的一个促成因素，但与COPD无关，提示COPD与IPF的机制差异
MedSci原创 - 端粒，特发性肺纤维化，慢性阻塞性肺疾病与肺心病 - 2020-11-16
综述：特发性肺纤维化治疗药物治疗进展
特发性肺纤维化（ IPF ），是特发性间质性肺炎中最常见和最严重的疾病，是一种未知原因的慢性疾病，其特征是肺实质进行性瘢痕形成，最终导致肺功能丧失，死于呼吸衰竭，IPF的中位生存期大约为2-3年。IP
MedSci原创 - 肺纤维化，特发性肺纤维化 - 2021-08-20
European Radiology：弹性配准技术在特发性肺纤维化HRCT肺收缩评估中的应用！
近年来，肺血管重塑在间质性肺病（ILD）的发展和预后中的作用受到越来越多的关注，肺血管重塑可能是除肺纤维化之外评估IPF患者疾病严重程度的新型影像生物标志物。
MedSci原创 - 肺纤维化，HRCT - 2023-07-31
2018 特发性肺纤维化的评估和管理建议
特发性肺纤维化是一种慢性肺疾病，主要表现为肺实质渐进性不可逆性纤维化进而降低肺功能。本文主要回个了特发性肺纤维化的流行病学，病理生理学，临床表现，诊断和管理。
JAAPA. 2018 Aug 8. - 特发性肺纤维化 - 2018-08-14
特发性肺纤维化患者的住院治疗
住院治疗在特发性肺纤维化 (IPF) 患者中很常见。住院期间或出院后 90 天内的死亡风险很高，尤其是因呼吸系统原因住院或接受通气支持的患者。
MedSci原创 - 肺纤维化，肺功能学疾病 - 2021-11-15
FDA批准Esbriet用于治疗特发性肺间质纤维化
10月15日，美国FDA批准了Esbriet(吡非尼酮)用于治疗特发性肺间质纤维化(IPF)。特发性间质纤维化是肺部病变进行性加重，因此，患有IPF的患者会出现呼吸短促、咳嗽、不能参加日常体力活动等。目前对于IPF治疗包括氧气治疗、肺康复及肺移植。FDA的CDER药品评价办公室二室主任Curtis博士说，Esbriet为患儿治疗严重的、慢性肺部疾病——特发性纤维化治疗提供了一种
医学论坛网 - Esbriet，特发性肺间质纤维化 - 2014-10-28
特发性肺间质纤维化患者人群中有疾病负担的人数较高
美通社 - 2017-07-28
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