血友病诊断和治疗的专家共识相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

<font color="red">血友病</font><font color="red">诊断</font>与<font color="red">治疗</font>中国<font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>（2017年版）

血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

中华血液学杂志,2017,38(05): - 血友病 - 2017-08-27

<font color="red">血友病</font>骨关节<font color="red">病</font>超声<font color="red">诊断</font>应用推荐方案<font color="red">和</font><font color="red">共识</font>（2017年）

血友病是一组遗传性出血性疾病。由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏，轻微损伤即可造成出血，重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前，血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件，通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。影像学检查能发现关节轻、中、重度病变，对治疗效果进行随访监测

中国实用儿科杂志.2017,32(1): - 血友病，骨关节病超声诊断 - 2017-08-13

<font color="red">血友病</font>A：症状体征、病因、流行<font color="red">病</font>学、<font color="red">诊断</font><font color="red">和</font><font color="red">治疗</font>

血友病A：症状体征、病因、流行病学、诊断和治疗

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年

MedSci原创 - 血友病A - 2022-08-20

新型<font color="red">血友病</font><font color="red">治疗</font>药物III期临床数据：相比常规预防<font color="red">治疗</font><font color="red">和</font>按需<font color="red">治疗</font>，Marstacimab 可使体内不伴抑制物<font color="red">的</font><font color="red">血友病</font>A及<font color="red">血友病</font>B患者<font color="red">的</font>年化出血率分别降低35%<font color="red">和</font>92%

新型血友病治疗药物III期临床数据：相比常规预防治疗和按需治疗，Marstacimab 可使体内不伴抑制物的血友病A及血友病B患者的年化出血率分别降低35%和92%

中国将与全球同步递交上市注册申请，争取成为第一批上市的国家之一，为中国患者带来最新的前沿突破疗法，满足疾病诊治未被满足的需求。

网络 - 血友病，Marstacimab - 2023-12-11

《药物代谢动力学指导<font color="red">血友病</font>A<font color="red">治疗</font><font color="red">的</font>中国<font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>》发布！

《药物代谢动力学指导血友病A治疗的中国专家共识》发布！

要点一览！

梅斯医学整理 - 血友病 - 2021-07-27

Hematology ：关于用依米珠单抗<font color="red">治疗</font><font color="red">血友病</font>A<font color="red">的</font><font color="red">专家</font>意见论文

Hematology ：关于用依米珠单抗治疗血友病A的专家意见论文

此次报导的文章根据临床试验和现实生活研究的结果，综述了甲型血友病患者接受艾米珠单抗治疗的经验

MedSci原创 - 血友病A，依米珠单抗 - 2023-01-22

ICER评估Roctavian<font color="red">和</font>EtranaDez基因疗法<font color="red">治疗</font>A型<font color="red">和</font>B型<font color="red">血友病</font>

ICER评估Roctavian和EtranaDez基因疗法治疗A型和B型血友病

临床和经济评论研究所 (ICER) 宣布将评估EtranaDez（etranacogene dezaparvovec）治疗 B 型血友病的临床有效性和价值。

MedSci原创 - 血友病，A型血友病，EtranaDez，Roctavian - 2022-05-07

中国肺结节<font color="red">病</font><font color="red">诊断</font><font color="red">和</font><font color="red">治疗</font><font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>

中国肺结节病诊断和治疗专家共识

结节病的诊断和病情评估十分复杂，需要多学科共同参与，为了更好地完善临床对于结节病的诊断和治疗方案，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会组织了国内呼吸科、影像科、病理科等多学科有经验的结节病诊治专家依据国内外临床诊治经验和证据制定了本共识，旨在提高临床医生对肺结节病的认识水平，规范我国肺结节病的临床诊治，改善患者的生活质量和预后。

网络 - 肺结节病 - 2019-10-15

儿童炎症性肠<font color="red">病</font><font color="red">诊断</font><font color="red">和</font><font color="red">治疗</font><font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>

儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识

近年来，我国儿童炎症性肠病（IBD）发病率显著升高。国内及国际对儿童IBD诊治的研究进展很快，IBD的诊治水平有了很大提高。中华医学会儿科学分会消化学组和临床营养学组专家借鉴国外最新共识以及国内儿童IBD的临床研究和实践，在更新完善2010年儿童IBD诊断规范共识意见上增加治疗内容，形成新的诊治共识，为IBD患儿的临床管理提供指导意见

网络 - 炎症性肠病 - 2019-08-12

<font color="red">专家</font>：儿童期是<font color="red">血友病</font><font color="red">治疗</font><font color="red">的</font>关键时期应及早采取规范化预防<font color="red">治疗</font>

专家：儿童期是血友病治疗的关键时期应及早采取规范化预防治疗

专家17日在北京血友之家罕见病关爱中心主办的公众教育活动中强调，儿童期是血友病治疗的关键时期，应及早采取规范化预防治疗，提前干预有利于儿童的关节发育，减轻出血症状，减少致残率。

中国新闻网 - 血友病 - 2020-04-22

<font color="red">血友病</font>A合并凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物<font color="red">的</font>出血<font color="red">治疗</font>选择

血友病A合并凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的出血治疗选择

网络 - 血友病A，出血治疗 - 2024-05-31

Ulus Travma Acil Cer：膝关节置换术中<font color="red">血友病</font><font color="red">和</font>非<font color="red">血友病</font>患者镇痛药消耗<font color="red">的</font>比较

Ulus Travma Acil Cer：膝关节置换术中血友病和非血友病患者镇痛药消耗的比较

血友病患者的急性术后疼痛管理应计划为个性化、多模式预防和先发制人的镇痛

MedSci原创 - 膝关节置换术，镇痛药消耗 - 2022-10-30

CLIN CHEM：<font color="red">血友病</font><font color="red">治疗</font>进展对实验室检测<font color="red">的</font>启示

CLIN CHEM：血友病治疗进展对实验室检测的启示

目前，临床实验室仍通过检测人源性或重组因子输注前后的凝血因子来监测血友病的治疗。基于已经或正在开发的新治疗方法，预计在不久的将来这一措施将发生重大变化。血友病的治疗包括替代疗法与含有或无抑制剂的患者的人源/重组因子或治疗旁路药物。因此，实验室监测方法包括单阶段凝血或显色分析以测量因子VIII/IX或凝血试验以测量旁路药物的效果。

MedSci原创 - 血友病 - 2019-02-07

NEJM：重症<font color="red">血友病</font>A患者<font color="red">的</font>AAV5-VIII因子基因<font color="red">治疗</font>

NEJM：重症血友病A患者的AAV5-VIII因子基因治疗

研究认为，人源B结构域删除的VIII因子基因治疗可使得重症血友病A患者实现临床治愈，所患者实现止血稳定且VIII因子使用显著减少

MedSci原创 - 血友病，VIII因子，基因治疗 - 2017-12-28

IGLH：全面重新评价历史血管性<font color="red">血友病</font><font color="red">诊断</font>与全血血小板聚集<font color="red">和</font>功能<font color="red">的</font>关系

IGLH：全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系

对血管性血友病(VWD)的诊断，特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确性，重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。我们的研究包括83名成人，被断中位数为20年前。

MedSci原创 - 血小板聚集 - 2018-05-30

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