Sci Rep：抑制Wnt/β-catenin可抑制肺间充质干细胞肌纤维母细胞分化和肺纤维化
新的研究发现肺遗传间充质干细胞（LR-MSCs）通过成纤维细胞转分化在特发性肺纤维化（IPF）的发病机制中发挥关键作用。几乎所有的纤维化肺病均存在Wnt /β-连环蛋白信号通路的异常激活，通路异常还与间充质干细胞（MSC）的分化有关。在体外，通过测量参与Wnt /β-连环蛋白信号传导的几种关键组分的蛋白质水平，我们证实该信号传导通路在LR-MSC的肌成纤维细胞分化中被激活。通过小分子ICG
MedSci原创 - 2018-09-20
Eur Respir J：囊性纤维化结构性肺疾病的早期标志
由此可见，儿童早期气道疾病的严重程度、肺不张、气道炎症和营养状况不佳是青少年进展性结构性肺病的危险因素。
MedSci原创 - 囊性，纤维化结构性肺疾病，早期标志 - 2020-01-19
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
Chest：端粒相关基因突变的肺纤维化患者的肺移植结局
端粒相关基因TERT、RTEL1或PARN的罕见突变与PF肺移植受者移植后的结局差相关。
MedSci原创 - 肺移植，肺纤维化，端粒，基因突变，TERT - 2019-04-10
Thorax：下呼吸道菌群在早期肺囊性纤维化中的作用
在患有囊肿性纤维化的婴幼儿中，下呼吸道菌群具有动态性。识别囊性纤维化细菌病原体的主要微生物与下呼吸道炎症反应增加有关，但是早期微生物多样性与6 岁时肺功能无关。
MedSci原创 - 下呼吸道，菌群，肺囊性纤维化 - 2017-03-11
Chest：肺囊性纤维化新的血清生物学标志-人附睾蛋白4
研究结果表明，血清中HE4水平随着囊性纤维化的严重程度与肺功能损害的程度呈正相关，HE4可以作为一种新的炎症标志物，也可能作为衡量囊性纤维化患者肺部疾病治疗功效的指标。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化 - 2016-10-02
Cell Death Discovery ：艾地苯醌（idebenone）可缓解并治疗肺特异性纤维化
在特发性肺纤维化（IPF）的发生和发展过程中，活性氧（ROS）所引起的肺泡上皮损伤和活化的成纤维细胞（肌成纤维细胞）所产生的异常胶原蛋白与该病息息相关。相比于肺泡上皮细胞，肺成纤维细胞，尤其是肌成纤维细胞，表现出一种与IPF的发病机制有关的抗凋亡表型（凋亡悖论）。研究人员从已用于临床的药物中，筛选了相比于A549细胞（人肺泡上皮细胞系），更容易对LL29细胞（来自IPF患者的肺成纤维细胞）产生细胞
MedSci原创 - 艾地苯醌，idebenone，肺特异性纤维化 - 2019-11-25
Chest：肺功能FEV1 <30％的成人囊性纤维化患者的生存现状分析
当囊性纤维化（CF）患者的FEV1<30％时，常会考虑使用肺移植（LTx）治疗。
MedSci原创 - 肺功能，囊性纤维化，死亡 - 2017-02-12
Cur Pharma Des：吸入式抗生素治疗为肺纤维囊肿病人带来福音
in Inhaled Antibiotics for the Treatment of Pseudomonas aeruginosa”，文章中，研究者就近年来使用吸入式抗生素治疗铜绿假单胞菌感染以及肺纤维囊肿病人的临床技术的发展进行了详细的综述
生物谷 - 肿瘤，癌症 - 2012-04-10
2018 ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺囊性纤维化的诊断
2018年9月，美国胸科学会(ATS)联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了特发性肺纤维化的诊断指南，指南主要提出了特发性肺囊性纤维化的诊断建议，指南主要基于影像学和组织学发现提供了特发性肺囊性纤维化的诊断标准
Am J Respir Crit Car - 特发性肺囊性纤维化 - 2018-09-05
Lancet：CFTR基因治疗对肺囊性纤维化有一定效果
背景 与阳离子脂质体复合的编码CFTR基因的质粒DNA是肺囊性纤维化患者的潜在的治疗选择。该研究的目的是评估在囊性纤维化患者的非病毒CFTR基因疗法的疗效。 方法 研究人员在英国18个地点的2个囊性纤维化患者中心的患者做这项随机，双盲，安慰剂对照，2b期试验。患者（年龄≥12岁）在1秒内用力呼气呼气量（FEV1）预测为5
MedSci原创 - 基因治疗，CFTR基因，囊性纤维化 - 2015-07-04
特发性肺间质纤维化患者人群中有疾病负担的人数较高
美通社 - 2017-07-28
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