HAEMOPHILIA:血友病性关节炎患者韧带病理变化和表达观察
嗜血性关节炎(HA)是血友病患者最常见和最严重的并发症,可导致晚期关节功能障碍和残疾。
MedSci原创 - 血友病性关节炎 - 2021-10-29
Blood:TAFI激活缺陷是A型血友病关节出血的主要原因
关节出血在先天性血友病中很常见,但在获得性A型血友病(aHA)中罕见,而且原因不明。为探究先天性血友病关节特异性出血的关键机制,研究人员对比aHA野生型小鼠(予以抗-FVIII抗体)和A型先天性血友病(FVIII-/-)小鼠关节损伤和尾部横断后的出血表型。聚焦于凝血酶激活纤溶抑制剂(TAFI)以探究其是否对aHA关节出血具有保护作用。与野生型aHA小鼠相比,予以抗FVIII抗体处理的TAFI-/-
MedSci原创 - 血友病,关节出血,TAFI - 2018-07-20
Blood:定期更换凝血因子显著帮助减少血友病关节出血发生
这项研究证明了采取预防性措施定期更换凝血因子对于预防血友病关节出血事件发生有明显的帮助。为执行这一措施和疗法提供了数据依据和支持。
MedSci原创 - 血友病,关节出血,更换凝血因子 - 2017-04-28
世界血友病日:相互支撑,共建家园
为唤起全世界对血友病的关注,世界血友病联盟确定自1989年起,将每年4月17日作为“世界血友病日”,以唤起大众对于血友病的正确认知,并为血友病患者提供支持和帮助。2015年是“世界血友病日”设立的第27年,今年的主题是“Building a Family of Support”,意为“相互支撑,共建家园”。 什么是血友病?血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病,是因人体部分或全部缺
MedSci原创 - 世界血友病日 - 2015-04-17
2020世界血友病日:打造血友病规范化诊疗体系,为血友家庭打造线上“身心避风港”
2020年4月17日是世界血友病日,今年的主题是“援助+团结”(Get + involved),呼吁每一个人积极行动起来,从身边做起,全球协作,共同为实现。
MedSci - 2020-06-03
NEJM:基因疗法再创颠覆性突破,有望治愈血友病!
你了解血友病吗?即使是一些看起来非常简单的事情,比如伸手去拿壁橱里的东西,或者伸手去绑鞋带,都会引发麻烦。来自加拿大的比尔就是一名血友病患者,在此次研究中,比尔加入了血友病基因治疗计划。
medicalxpress - 基因,血友病 - 2017-12-08
Ilizarov外固定架联合全膝关节置换术治疗血友病性膝关节屈曲僵直2例
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传病,由于凝血因子缺乏而容易出血,以关节、肌肉出血多发。反复关节出血可导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏,出现关节疼痛和关节活动受限,形成血友病性关节炎,晚期导致严重的畸形,活动度降低和功能受限。血友病性关节炎可累及全身关节,以膝、踝关节多见。通过完备的围手术期管理,终末期血友病膝关节炎可采取全膝关节置换手术治疗。对于血友病膝关节严重屈曲畸形
中国骨与关节损伤杂志 - Ilizarov外固定架,全膝关节,置换术,血友病性,膝关节,屈曲僵直 - 2019-05-24
血友病基因疗法获美国FDA突破性疗法认定
今日,BioMarin Pharmaceutical宣布美国FDA授予其A型血友病基因疗法valoctocogene roxaparvovec(曾用名BMN 270)突破性疗法认定。A型血友病也叫做因子VIII(FVIII)缺乏症或经典血友病,是由凝血蛋白质因子VIII缺失或缺陷引起的遗传病。因为A型血友病是一种X染色体连锁障碍,所以它主要影响男性,每4000-5000名男性中就有一例A型血友病患
药明康德 - 血友病,基因疗法,进步 - 2017-10-27
Blood:Emicizumab预防用于儿童A型血友病
Emicizumab是一种双特异性的人源化单克隆抗体,通过桥接激活因子(F) IX和FX来恢复A型血友病的FVIII激活功能缺陷。Guy Young等人开展了一项3期临床试验,评估emicizumab预防用于儿童A型血友病的疗效和安全性。招募既往接受过间歇性/预防性旁通药物(BPAs)治疗的受试者,予以皮下emicizumab治疗:A组:1.5mg/kg·周;B组:3mg/kg·2周;C组:6mg
MedSci原创 - Emicizumab,血友病,预防 - 2019-10-14
Ulus Travma Acil Cer:膝关节置换术中血友病和非血友病患者镇痛药消耗的比较
血友病患者的急性术后疼痛管理应计划为个性化、多模式预防和先发制人的镇痛
MedSci原创 - 膝关节置换术,镇痛药消耗 - 2022-10-30
获得性血友病A导致的凝血功能障碍1例
其发病率远低于先天性血友病A,临床上比较罕见。出血发生突然,多为重度出血,少数患者因延误诊断导致出血而死亡。
“检验医学”公众号 - 获得性血友病A - 2023-05-21
浙江省血友病诊疗专家指导意见
浙江省数位血液科、骨科、康复科、护理部等知名专家,联合撰写《浙江省血友病诊疗专家指导意见》(以下简称《指导意见》),目的就是希望让基层医务人员系统地了解血友病的相关知识,早期干预,预防出血,及时治疗防止残疾,提高血友病患者的生存质量,减轻社会和家庭负担,全面实现血友病管理的规范化、专业化、科学化。提倡血友病诊疗的核心宗旨:预防为先、精准治疗、综合关怀、多学科合作。 本《指导意见》包括血友病概述、血
浙江医学.2017,39(9):679- - 血友病 - 2017-09-12
【盘点】血友病近期重要研究进展汇总
血友病是一种伴X染色体出血疾病,它是由于凝血因子VIII或IX缺乏(分别引发血友病A或B)引起的,其特征为自发性和创伤性出血进入肌肉、关节和体腔。血友病的治疗很昂贵,一名成人患者每年平均花费几十万美元,出血并发症通常导致更严重的疾病,生活质量较差,需要进行骨科手术,寿命缩短。这里梅斯小编整理了近期关于血友病的重要研究进展与大家分享。【1】双特异性抗体ACE910治疗血友病患有严重的A型血友病(
MedSci原创 - 血友病 - 2016-10-09
【盘点】血友病近期研究一览
4.17日是世界血友病日,也是第31个世界血友病日。血友病是一种X性染色体隐性遗传性的出血性疾病。该疾病是一种先天性凝血因子缺乏的遗传性疾病,虽然目前血友病还无法彻底治愈,但通过积极的预防和规律性的替代治疗,可以减少对生活的影响。那么近期有关血友病的研究有哪些呢?
网络 - 血友病 - 2019-04-18
【盘点】血友病近期重要研究一览
MedSci原创 - 血友病 - 2019-02-07
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