Lancet Respirat Med：吡非尼酮或可缓解除了IPF以外的纤维化ILD的病情进展
吡非尼酮已被证明可减慢特发性肺纤维化的疾病进展，那其是否对于与特发性纤维化具有相似的临床和病理机制特征的其他进展性纤维化间质性肺疾病同样有效呢？一起来看看吧~
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，吡非尼酮，间质性肺疾病（ILD） - 2021-04-06
JHLT：推导和验证一种非侵入性预测工具，用于识别患有IPF的患者中的肺动脉高压：FORD模型的演进
本研究的主要目标是开发一种基于非侵入性参数的简单临床预测工具，以帮助医生在IPF患者中更准确地识别患有PH的高危患者。
MedSci原创 - 肺动脉高压，非侵入性预测工具 - 2023-11-30
新型PDE4B抑制剂显著延缓特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能下降
目前，新型PDE4B抑制剂（BI 1015550）已经于2022年2月被美国食品药品监督管理局（FDA）授予突破性治疗认定。
BI - 肺纤维化 - 2022-05-26
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型问质性肺炎(uIP)。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2～3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重(AE—IPF)，是IPF患者死亡的重要原因。由于AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊
网络 - 特发性肺纤维化，急性加重 - 2019-08-18
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
罕见病解读系列（1）| 代华平：特发性肺纤维化会造成哪些临床表现与病理改变？如何诊断与鉴别诊断？
近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此，特约专家对此逐一进行分析解读，敬请关注。
呼吸界 - 罕见病，特发性肺纤维化，诊断，病理 - 2018-05-27
JCEM：糖尿病与特发性肺纤维化之间的关联
与非IPF对照者相比，IPF患者患DM的几率增加了1.54倍，而DM患者患IPF的风险是否增加仍存在争议。因此，很有必要进一步开展大型前瞻性队列研究来调查DM患者IPF的患病率。
MedSci原创 - 糖尿病，肺纤维化，特发性肺纤维化，关联 - 2021-07-27
ICE拒绝罗氏Esbriet (pirfenidone)用于早期肺特发性纤维化
近日，制药巨头罗氏的特发性肺间质纤维化（IPF）药物Esbriet在英国监管方面遭遇挫折，英国医疗成本控制机构NICE发布最终指南，拒绝将该药物用于早期的IPF患者。罗氏表示，这会导致早期IPF患者无法得到及时有效的治疗，最终有可能导致肺功能丧失。 2013年，英国NICE曾经基于积极的II期和III期临床试验结果，推荐Esbriet用于中至重度IPF患者。一项纳入更多早期IPF患者、名
生物谷 - 罗氏，NICE，早起肺特发性纤维化 - 2016-09-23
Radiology：肝移植后肝脏低密度与1月内死亡或肝移植术失败有关
本研究旨在验证是否CT平扫肝脏低密度与肝移植术失败或术后1月内死亡具有相关性及其诊断价值，并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 肝移植，CT，衰减 - 2018-02-07
ERJ：PM2.5最易导致肺炎！华中科技大学田耀华团队发现空气污染物增加特发性肺纤维化风险的机制
这项大规模前瞻性队列研究发现，长期暴露于NO2、NOx和PM2.5与暴露-反应方式中突发IPF风险的增加显著相关。联合效应分析表明，空气污染物与IPF发病风险之间的相关性因IPF的遗传易感性而增强。
iNature - 肺炎，空气污染，PM2.5，特发性肺纤维化 - 2022-10-22
FDA授予GP-101（吡非尼酮气雾剂）孤儿药地位
-Genoa制药8月6日宣布，FDA已授予GP-101（吡非尼酮气雾剂，aerosol pirfenidone）治疗特发性肺纤维化（IPF）的孤儿药地位。口服吡非尼酮（品牌名Esbriet）已被证明能够减缓IPF病情的恶化。然而不幸的是，需要非常大的口服剂量才能够实现有效的肺部药物浓度。
生物谷 - FDA，吡非尼酮气雾剂 - 2014-08-11
ATS/ERS/JRS/ALAT四学会共发发布：特发性肺纤维化治疗指南更新
表2015年与2011年IPF治疗指南推荐变化情况 美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸学会(JRS)/拉丁美洲胸科学会(ALAT)于近日联合对2011年特发性肺纤维化(IPF
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，指南 - 2015-10-17
特发性肺间质纤维化患者人群中有疾病负担的人数较高
美通社 - 2017-07-28
FDA授予勃林格殷格翰激酶抑制剂nintedanib突破性疗法认定
勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）7月17日宣布，FDA已授予口服三联血管激酶抑制剂nintedanib治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定。今年6月，欧洲药品管理局（EMA）已接受审查并授予nintedanib治疗IPF的上市许可申请（MAA）加速审批资格。该药MAA包括来自2
生物谷 - FDA，激酶抑制剂 - 2014-07-21
特发性肺纤维化研究进展与防治策略
客观地说，目前临床医生对纤维化性肺疾病仍知之甚少：病因和发病机制不清楚；在诊断和判断病情、预后方面仍存在很多困惑；重要的是，至今未找到确定有效且不良反应小的治疗药物。然而，这并不等于临床和科研工作毫无建树。事实上，自首次报道间质性肺疾病至今的近 80 年内，经过大量艰苦而细致的工作，人们对这类疾病的认识已取得长足进展，积累了有价值的循证医学证据。 【分类】从单一病理标准到兼顾临床与病
医师报 - 肺活检，特发性，肺纤维化，IPF，患者，胃食管反流 - 2014-01-08
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