罕见病解读系列(5）| 代华平：部分肺朗格汉斯组织细胞增生症患者戒烟后，不经治疗也可完全缓解？|
近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此我们特约专家对此逐一进行分析解读，敬请关注。
呼吸界 - 肺朗格汉斯组织细胞增生症，PLCH，肺组织细胞症X，罕见病 - 2018-07-07
BMC Pulmonary Med：我国继发性肺泡蛋白沉积症多继发于肺结核和骨髓异常增生症？哪些原发疾病可能影响其预后？
在国家重点研发计划（2016YFC0901502）和北京市科技项目（Z151100003915126）支持下，北京协和医院呼吸科徐凯峰和田欣伦教授团队「Secondary pulmonary alveolar proteinosis:a single-center retrospective study(a case series and literature review)」（继发性肺泡蛋白沉积
呼吸界 - 继发性，肺泡蛋白沉积症，病因，预后 - 2018-03-24
良性前列腺增生术后前列腺癌风险有多高？需要额外监测吗？这份超6万人20年追踪分析数据揭晓！
Cancer：前列腺良性经尿道切除术后前列腺癌和死亡的风险——基于人群的20年分析。
MedSci原创 - 前列腺癌，PSA，良性前列腺增生，TURP - 2022-09-06
Colorectal Dis：一般人群中人乳头瘤病毒相关的肛门鳞状细胞非典型性增生发病率及其治疗
一般人群中人乳头瘤病毒相关的肛门鳞状细胞非典型性增生发病率较低，局部治疗的效果优于广泛的局部切除
MedSci原创 - HPV，肛门鳞状细胞非典型性增生，肛门癌 - 2020-01-12
Haematologica：TGFβ1是引起骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病间充质干细胞的功能性抑制触发因子
间充质基质细胞参与骨髓增生异常综合征和急性髓性白血病的发病机制，但其潜在机制尚不完全清楚。为了进一步表征病理表型，我们对来自骨髓增生异常综合征和急性髓性白血病的患者的间充质基质细胞进行了RNA测序，并发现了这些疾病中通常失调的基因的特定分子标记。通路分析显示，与成骨、衰老、炎症和抑制性细胞因子相关的基因的强烈富集，从而在分子水平上反映骨髓增生异常综合征和急性髓性白血病中间充质基质细胞的结构
MedSci原创 - 2018-09-11
J Thromb Haemost：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响
在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中，VTE似乎比之前描述的更常见，并且是患者死亡的预测因子，尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高，VTE的预防和治疗具有挑战性。
MedSci原创 - 血栓栓塞，出血，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，总生存率 - 2021-12-08
DCR：CD4/CD8比值可以作为HIV 阳性患者高级别肛门异型增生和肛门癌风险的新标志物
艾滋病毒感染者有肛门发育不良或癌变的风险，因此，需要针对肛门癌发生风险增加客观标志物。CD4/CD8比率低与艾滋病毒感染者的整体癌症风险增加有关。
MedSci原创 - 艾滋病，癌变 - 2020-11-09
解放军烧伤研究所发文，联合二氧化碳激光消融和富血小板血浆治疗增生性瘢痕的效果如何？
增生性瘢痕是影响烧伤后患者生活质量的主要并发症之一。许多方法已被证明是治疗增生性瘢痕的有效方法，如二氧化碳激光消融（AFCL）和富血小板血浆（PRP）。
MedSci原创 - 富血小板血浆，二氧化碳激光治疗，100积分轻松获取，增生性瘢痕 - 2021-12-27
Lancet haemat：铁过负荷可影响急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征患者进行异体造血干细胞移植后的预后
Martin Wermke等人对储存铁（肝铁含量）和生物活性铁（不稳定的血浆铁；eLPI）两者对进行异体HCT的急性粒细胞白血病或骨髓增生异常综合征患者预后的预测意义进行评估。开展一前瞻性、多中心的观察性的异铁研究（ALLIVE），在德国的5个中心招募进行异体HCT的急性粒细胞白血病或骨髓增生异常综合征患者。患者在进行异体HCT前接
MedSci原创 - 铁负荷，eLPI，急性粒系白血病，骨髓增生异常综合症，异体造血干细胞移植 - 2018-04-06
INT J LAB HEMATOL：隐性骨髓增生异常综合征(MDS):一项确定或排除病因不明的贫血患者中MDS的前瞻性研究
骨髓增生异常综合征(MDSs)的诊断可能是复杂的，特别是当仅仅出现贫血时。本研究目的是探讨贫血和/或病因不明的大红细胞症的主要原因。研究人员在3个血液学实验室进行为期4个月的多中心前瞻性研究。
MedSci原创 - 贫血，患者 - 2019-01-27
J Am Soc Nephrol：局部应用纳米颗粒包裹的1α,25(OH)2D3可预防动静脉瘘的静脉内膜增生和静脉狭窄形成
很少有疗法能预防动静脉瘘（AVF）中的静脉内膜增生（VNH）和静脉狭窄（VS）形成。
MedSci原创 - 动静脉瘘，静脉内膜增生，1α,25(OH)2D3，静脉狭窄 - 2021-02-26
Haematologica：研究发现TGFβ1是引起骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病间充质干细胞的功能性抑制触发因子
间充质基质细胞参与骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病的发病机制，但其潜在机制尚不完全清楚。为了进一步表征病理学表型，我们对来自骨髓增生异常综合征和急性骨髓性白血病患者的间充质基质细胞进行了RNA测序，揭示了通常在骨髓增生异常综合征和急性骨髓性白血病中表达异常的基因的特定分子标记。通路分析显示，与骨生成、衰老、炎症和抑制性细胞因子有关的基因的强烈富集，从而在分子水平上反映骨髓增生异常综合征和急性髓
MedSci原创 - Tgfβ1，白血病，间充质干细胞，制触发因子 - 2018-06-24
CMLS 天津医科大学杨洁教授团队揭示ELK1/SND1/SRF是促进VSMC表型转化和新生内膜增生的关键信号通路
该研究首次揭示了SND1蛋白在VSMC表型转化及血管内膜增生中的作用及调控机制，为血管狭窄或再狭窄提供潜在预防和治疗靶点。
论道心血管 - 内膜增生，血管狭窄，SND1蛋白 - 2024-02-07
Lancet haemat：用罗米司亭治疗血小板减少的低风险的骨髓增生异常综合征，进展成急性髓系白血病的风险追踪
针对骨髓增生异常综合症患者，治疗血小板减少的有效方法仍是匮乏。在之前报道的一随机2期研究（样本量250）中，用罗米司亭治疗国际预后评分（IPSS）评定的低风险骨髓增生异常综合征可减少血小板的输注量（p<0.0001），增加血液学血小板改善率（p<0.0001）。
MedSci原创 - 骨髓增生异常综合征，罗米司亭，血小板减少，急性髓系白血病 - 2018-01-27
JCEM：关注糖皮质激素治疗——青少年先天性肾上腺增生患者常表现出心血管的异常及运动耐力受损
研究背景： 患有经典型先天性肾上腺增生（CAH）的患者需要终身接受糖皮质激素治疗，而该治疗方案对青少年患者心血管和代谢方面的影响从未被量化研究。
MedSci原创 - 先天性肾上腺增生，糖皮质激素，心血管功能异常 - 2014-11-23
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