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【要点解读】<font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>诊断与治疗中国指南（2022年版）

【要点解读】血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）

中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论，发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022版）》（简称指南）。在本文中，笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。

网络 - 诊疗指南，血液学，指南解读，血栓性血小板减少性紫癜 - 2022-07-28

FDA批准SYK抑制剂用于治疗慢性<font color="red">免疫性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>

FDA批准SYK抑制剂用于治疗慢性免疫性血小板减少性紫癜

Rigel Pharmaceuticals公司的口服脾脏酪氨酸激酶（SYK）抑制剂获得FDA批准上市，用于对先前治疗无效的成人慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者。

MedSci原创 - SYK抑制剂，慢性免疫性血小板减少性紫癜 - 2018-04-18

Blood：<font color="red">免疫性</font><font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font>症老年患者的预后

Blood：免疫性血栓性血小板减少症老年患者的预后

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)是一种具有潜在致命性的自身免疫性疾病。年龄越大，iTTP死亡率越高。但关于iTTP在老年患者中发生及其长短期死亡率方面的数据很少。招募获得性重度ADAMTS-13缺陷的ITTP成年患者，根据年龄（<60岁或≥60岁）归纳患者的特征和预后。iTTP老年存活者的长期死亡率与另一队列研究

MedSci原创 - 免疫性血栓性血小板减少症，iTTP，预后，老年 - 2019-09-18

Crit Care：<font color="red">免疫</font>介导<font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">血栓性</font><font color="red">紫癜</font>患者可逆皮肤微血管低反应<font color="red">性</font>

Crit Care：免疫介导血小板减少性血栓性紫癜患者可逆皮肤微血管低反应性

研究人员强调了iTTP患者中明显但可逆的皮肤内皮介导的微血管低反应性，这可能参与器官损伤的病理生理过程。

MedSci原创 - 免疫介导血小板减少性血栓性紫癜，可逆皮肤微血管低反应性 - 2023-03-26

Ann Hematol：在卡帕珠单抗前时代获得<font color="red">性</font><font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>的死亡率

Ann Hematol：在卡帕珠单抗前时代获得性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率

首次出现 aTTP 的患者在诊断时昏迷或昏迷以及第 6 天对 PEX 缺乏反应是死亡率的强预测因子。

MedSci原创 - 获得性血栓性血小板减少性紫癜，前卡普拉珠单抗 - 2021-12-31

三个海湾国家共识报告：获得<font color="red">性</font><font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>的诊断和管理的挑战

三个海湾国家共识报告：获得性血栓性血小板减少性紫癜的诊断和管理的挑战

阿拉伯海湾合作委员会的专家发表海湾地区共识：关于获得性血栓性血小板减少性紫癜的治疗和管理中的挑战

Oman Med J - 专家共识，罕见病，获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP） - 2022-08-25

Autoimmun Rev：<font color="red">免疫性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>患者发生系统<font color="red">性</font>红斑狼疮的情况

Autoimmun Rev：免疫性血小板减少性紫癜患者发生系统性红斑狼疮的情况

汇总的数据显示，在原发性ITP患者中，未来发展为系统性红斑狼疮的风险比一般人群要高，女性ITP患者的风险尤其高。

MedSci原创 - 系统性红斑狼疮，血栓性血小板减少性紫癜 - 2023-04-05

Blood Adv：将卡普拉珠单抗纳入<font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>的标准治疗的有效<font color="red">性</font>分析

Blood Adv：将卡普拉珠单抗纳入血栓性血小板减少性紫癜的标准治疗的有效性分析

加用卡普拉珠单抗可显著降低难治性 iTTP 和加重风险，缩短反应时间，但增加复发风险。与单独使用 SOC 相比，一线加用卡普拉珠单抗并不能显著降低全因死亡率

MedSci原创 - 血栓性血小板减少性紫癜，系统评价和荟萃分析，卡普拉珠单抗 - 2024-01-01

疫苗诱导的<font color="red">免疫</font><font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font>症

疫苗诱导的免疫血栓性血小板减少症

为应对 COVID-19 大流行，SARS-CoV-2 疫苗以惊人的速度开发、测试和推出。尽管疫苗的引入对 COVID-19 的进化产生了重大影响，但还是观察到了疫苗的一些潜在的罕见副作用。

The lancet - 免疫性血栓性血小板减少症，淋巴|免疫 - 2021-11-13

Principia 制药宣布PRN1008获得FDA孤儿药认定用于治疗<font color="red">免疫性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>

Principia 制药宣布PRN1008获得FDA孤儿药认定用于治疗免疫性血小板减少性紫癜

Principia制药公司今天宣布，口服型可逆的共价Bruton酪氨酸激酶（BTK）抑制剂PRN1008已获美国食品和药物管理局（FDA）的孤儿药认定用于治疗免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者。

MedSci原创 - 孤儿药认定，PRN1008，紫癜 - 2018-10-21

Clin Rheumatol：霉酚酸酯（MMF）在<font color="red">免疫性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>治疗中的疗效和安全<font color="red">性</font>评估

Clin Rheumatol：霉酚酸酯（MMF）在免疫性血小板减少性紫癜治疗中的疗效和安全性评估

霉酚酸酯（MMF）作为一种治疗ITP的有效且相对安全的选择，尤其适用于对标准治疗（如糖皮质激素治疗）无效的患者。

MedSci原创 - 免疫性血小板减少性紫癜（ITP），霉酚酸酯（MMF） - 2024-04-25

stroke：疫苗诱发的<font color="red">免疫性</font><font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font>症导致的脑静脉<font color="red">血栓</font>结局

stroke：疫苗诱发的免疫性血栓性血小板减少症导致的脑静脉血栓结局

疫苗引起的免疫性血栓性血小板减少症（VITT）导致的脑静脉血栓（CVT）是一种严重的疾病，院内死亡率很高。

MedSci原创 - 疫苗接种，新冠疫苗 - 2022-09-10

J Thromb Thrombolysis：含达雷木单抗的联合治疗方案用于初始诊断的获得<font color="red">性</font><font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>

J Thromb Thrombolysis：含达雷木单抗的联合治疗方案用于初始诊断的获得性血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜 （TTP） 是一种罕见且危及生命的血栓性微血管病，达雷木单抗在一线治疗aTTP患者的长期疗效和安全性还需要进一步的大规模前瞻性研究来验证。

MedSci原创 - 达雷木单抗 - 2023-01-16

Expert Rev Hematol：卡普拉珠单抗治疗<font color="red">血栓性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>的疗效和安全<font color="red">性</font>：系统综述和meta分析

Expert Rev Hematol：卡普拉珠单抗治疗血栓性血小板减少性紫癜的疗效和安全性：系统综述和meta分析

卡普拉珠单抗是 iTTP 患者的有效治疗方法，尤其是在降低全因死亡率、急性加重、难治性和血小板计数恢复时间方面。虽然出血风险可能会增加，但通常是适度且可控的。

MedSci原创 - 血栓性血小板减少性紫癜，系统评价与meta分析，卡普拉珠单抗 - 2023-12-31

NEJM：Caplacizumab可缓解获得性血栓性血小板减少性紫癜，但增加出血危险

获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是由于超大血管性血友病因子上多聚的血小板聚集引起的。这微血管血栓引起了潜在的威胁生命的并发症，多器官缺血。每日血浆置换和免疫抑制治疗诱导缓解，但由于微血栓发病率和死亡率仍居高不下。Caplacizumab，抗血友病因子的人源化的单可变结构域免疫球蛋白（纳米抗体），抑制超大von Willebrand因子多聚和血小板之间的相互作用。在这一2阶段，对照研究中，研究

MedSci原创 - Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜 - 2016-02-11

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