Lancet haemat:如何评估肥大细胞增多症患者的预后?
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。全身性肥大细胞增多症患者多表现为关节痛、骨痛和过敏样症状,还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和黏液分泌增加)。虽然WHO将肥大细胞增多症详细划分了不同的变异型,但其临床预后仍不乐观。本研究目的是探索肥大细胞增多症预后的影响因素,建立可评估预后的模型。
MedSci原创 - 肥大细胞增多症,IPSM,预后 - 2019-11-01
诺华试验性肥大细胞增多症药物midostaurin整体缓解率达60%
近日,诺华试验性罕见血癌药物midostaurin的一项中期临床试验取得重要进展,数据表明,该药物在系统性肥大细胞增多症患者中取得了良好的缓解率。这项名为CPKC412D2201的II期临床试验结果发表在最新一期的《新英格兰医学杂志》上,数据显示该药物治疗系统性肥大细胞增多症的整体缓解率达到了60%,中位缓解时间为24.1个月。进展期肥大细胞增多症表现为异常增殖的肥大细胞累积侵犯骨髓、肝脏
生物谷 - 诺华midostaurin - 2016-07-06
晚期全身性肥大细胞增多症患者的福音,Ayvakyt已获得CHMP的积极意见
CHMP 的意见将由欧盟委员会进行审查,预计将于 2022 年 4 月对申请作出最终决定。
MedSci原创 - Ayvakyt,全身性肥大细胞增多症 - 2022-02-02
【中文译文】2022 国际分类共识:肥大细胞增多症及其相关实体瘤
肥大细胞增多症是一种以肥大细胞克隆增殖为特征的肿瘤,其积聚在一个或多个器官中,临床表现极为异质。这种疾病可以局限于皮肤(皮肤肥大细胞增多症),主要见于儿童时期,通常表现为良性。成人患者最常出现全身性疾
Virchows Arch - 中文译文 - 2022-12-31
Blood:遗传性α-胰蛋白酶血症是肥大细胞增多症的有效遗传生物标志物
肥大细胞增多症与遗传性α-胰蛋白酶血症 (HαT)密切相关;有遗传性α-胰蛋白酶血症的肥大细胞增多症患者有较高的超敏反应风险。
MedSci原创 - KIT,肥大细胞增多症,遗传性α-胰蛋白酶血症 - 2020-08-17
Ann Rheum Dis:系统性硬化症中循环滤泡辅助T细胞增多并通过IL-21通路促进浆母细胞分化
SSc中的循环Tfh细胞增多,并与SSc严重程度相关。
MedSci原创 - 系统性硬化症,循环滤泡辅助T细胞,IL-21 - 2019-02-16
基石药业合作伙伴Blueprint Medicines公布EXPLORER试验最新进展
数据显示avapritinib在晚期系统性肥大细胞增生症 (SM) 中显示出持续的临床缓解,并且随着时间的推移,无论疾病亚型、既往治疗或起始剂量,缓解程度不断加深。Avapritinib具有良好的耐受性,大多数不良事件为1级
美通社 - 基石药业,血液恶性肿瘤 - 2018-12-15
Lancet:全身超过90%的皮肤都存在红棕色皮损,且持续时间超过30年,啥病?——案例报道
皮肤活检:多个肥大细胞。 结合患者临床表现、血清类胰蛋白酶升高和病理结果,患者诊断为:肥大细胞增多
MedSci原创 - 皮损,过敏,腹痛 - 2016-10-14
【每日播报】-需与主要表现为阵发性潮红的玫瑰痤疮患者鉴别的疾病
2022-08-22
新英格兰杂志病例报道:潮红和低血压的37岁男患者
MedSci注:发表在新英格兰杂志上的病例报道,都是十分经典的。而且基因都来自于美国麻省总医院的病例。但是,通过这些经典的病例报道,可以帮助我们如何写作case report。本例,看似平常,但为什么能够发表NEJM?至少有几下几个原因: 1 分析十分全面,从整体分析,鉴别诊断,到病理,分子诊断,一应俱全。MedSci经常收到大量作者投过来的病例报道,往往强调“罕见性”,而对深入的分析与诊断欠缺
新英格兰杂志,NEJM,病例报道 - 2011-04-05
NEJM:上皮样血管内皮瘤致全身骨痛一例
患者平素体健,大约2个月前在打喷嚏后出现后背正中剧烈疼痛,随后颈肩部后面出现渐进性疼痛,运动后疼痛加重。物理治疗、按摩治疗、一个疗强的松治疗均不缓解。大约一个月前,外院胸部CT示胸椎广泛性溶骨性破坏,T5、T7病理性压缩骨折 (Fig. 1)。腰椎MRI脂肪抑制序列成像(STIR)提示广泛破坏,椎体
丁香园 - 内皮瘤,上皮样,骨形态发生蛋白,血管内皮瘤,患者,骨小梁 - 2014-12-08
BMJ:肥大细胞瘤-案例
临床诊断为肥大细胞瘤。这种皮肤肥大细胞病变会引起局部瘙痒和起泡,偶尔肥大细胞释放介质而出现全身症状。其触发包括局部刺激。肥大细胞增多症以一个或多个组织异常肥大细胞积累为特点,而出现一组异质性特征,其发病率约为1/10
MedSci原创 - 肥大细胞瘤,儿童,肿瘤 - 2016-05-21
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