罕见典型病例--血友病性关节炎
血友病性关节炎:是家族性伴性遗传性凝血因子缺乏症,通过由携带血友病遗传基因的女性遗传,仅发生于男性。
网络 - 骨质疏松,血友病性关节炎,关节间隙不狭窄 - 2022-09-13
Blood:创伤性脑损伤会释放血管性血友病因子(VWF),进而增强微泡诱导性血管渗液和凝血紊乱
ADAMTS-13可保护血脑屏障,预防TBI诱导的神经功能障碍和全身性凝血紊乱。摘要:血管性血友病因子(VWF)是一种粘连性配体,活性受金属蛋白酶ADAMTS-13调控。现有研究人员通过流体打击受损小鼠模型发现急性创伤性脑损伤
MedSci原创 - 脑损伤,血管性血友病因子,rADAMTS-13,微泡 - 2018-06-26
世界血友病日 关注血友病患者儿童期规范治疗
健康指南 在日前北京血友之家罕见病关爱中心举办“相互支撑 共建家园”的世界血友病日公益纪念活动上,专家指出血友病的治疗关键是早期持续性规范治疗同时呼吁自我治疗、按需治疗。血友病作为一种遗传性疾病,由于先天缺乏凝血因子,仅靠自身机能出血难以控制,严重情形下甚至有性命之忧。
科技日报 - 血友病,儿童期,规范化治疗 - 2015-04-17
中国首个血友病援助平台“血友援助之家”成立
与会嘉宾为“血友援助之家”揭牌 摄影 李星杰 3月19日下午,我国首个由媒体和公益组织共同发起的血友病援助平台——“血友援助之家”在北京成立并揭牌。活动发起方代表中国科学报社党委书记、医学科学报社社长刘峰松,北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛,中国医学科学院北京协和医院护理专家李魁星,中国医学科学院血液病医院血液内科专家薛峰,上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科专家戴菁
科学网 - 血友病,血友援助之家,医学科学报,关涛 - 2016-03-21
河南省血友病性关节病康复方案专家共识
本文就血友病性关节病的影像学表现、康复评估及康复治疗等内容,结合当前血友病性关节病康复治疗实际情况和临床经验,最后达成共识,整理成文,供临床参考。
河南医学研究 - 血友病性关节病 - 2023-05-18
Blood:EPCR缺陷或EPCR抗体可预防血友病性关节病
EPCR缺陷可通过减少关节出血预防血友病性关节病。 单剂量EPCR封闭抗体可减轻血友病性关节病的进展。
MedSci原创 - 血友病,滑膜炎,Epcr,血友病性关节病 - 2020-05-01
我国拟建血友病国家诊疗体系
今年4月17日是第24个世界血友病日,主题为“共同努力,缩小差距”,卫生部在京召开2012年血友病管理工作研讨会。会上,卫生部医政司副司长郭燕红表示,根据血友病的特点和我国血友病诊治工作现状,将考虑建立血友病国家和省级诊疗体系。 据估算我国有10万名血友病患者,其中需
健康报 - 血友病,国家诊疗,医保,保障 - 2012-04-20
2020 国际建议:获得性血友病A的诊断和治疗
获得性血友病A(AHA)是由抗凝血因子VIII(FVIII)自身抗体中和引起的一种罕见的出血性疾病。本文主要针对AHA的诊断和治疗的相关内容提出指导建议。
Haematologica. 2020 May 7. - 血友病 - 2020-05-16
NEJM:基因疗法再创颠覆性突破,有望治愈血友病!
你了解血友病吗?即使是一些看起来非常简单的事情,比如伸手去拿壁橱里的东西,或者伸手去绑鞋带,都会引发麻烦。来自加拿大的比尔就是一名血友病患者,在此次研究中,比尔加入了血友病基因治疗计划。
medicalxpress - 基因,血友病 - 2017-12-08
血友病基因疗法获美国FDA突破性疗法认定
今日,BioMarin Pharmaceutical宣布美国FDA授予其A型血友病基因疗法valoctocogene roxaparvovec(曾用名BMN 270)突破性疗法认定。A型血友病也叫做因子VIII(FVIII)缺乏症或经典血友病,是由凝血蛋白质因子VIII缺失或缺陷引起的遗传病。因为A型血友病是一种X染色体连锁障碍,所以它主要影响男性,每4000-5000名男性中就有一例A型血友病患
药明康德 - 血友病,基因疗法,进步 - 2017-10-27
2011 中国儿童血友病诊疗建议
儿童血友病诊疗建议[J].中华儿科杂志,2011,49(3):193-195. - 2011-03-01
NEJM:严重血友病的基因疗法
最近,圣裘德儿童研究医院、伦敦大学学院(UCL)和皇家自由医院开发的一种基因疗法,通过提供一种安全可靠的凝血蛋白Factor IX,改变了严重血友病B患者的生活,可让一些患者选择一种更积极的生活方式。
生物通 - 血友病,基因疗法 - 2014-11-24
血友病诊断与治疗中国专家共识
中华血液学杂志 - 2011-03-01
2014 获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识
一、定义获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万,致命性出血发生率高达9%~31%。
中华血液学杂志.2014,35(6):575-576. - 血友病,诊断,治疗,专家,共识 - 2014-06-15
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