2023 共识指南:大疱性表皮松解症患者的姑息治疗和临终关怀
本文主要针对大疱性表皮松解症患者的姑息治疗和临终关怀提供共识指导,以减轻所有EB患者的痛苦并改善其生活质量。
Orphanet J Rare Dis - 遗传性大疱性表皮松解症 - 2023-09-05
Constant制药将开展TXA127用于大疱性表皮松解症的临床开发
Constant制药近日宣布,与专注大疱性表皮松解症的慈善机构 - DEBRA(奥地利)、Cure-EB和Epidermolysis Bullosa Research合作开展TXA127的临床开发计划,以治疗罕见的大疱性表皮松解症(EB)。
MedSci原创 - TXA127,Constant制药,大疱性表皮松解症 - 2018-11-28
2021 ERN-Skin 共识临床立场声明:大疱性表皮松解症的实际管理
遗传性大疱性表皮松解症 (EB) 包括罕见的疾病,表现为皮肤和粘膜的脆弱和起泡,临床严重程度不同。由于疾病的罕见性和复杂性、广泛的皮肤外表现以及对患者和家庭成员日常生活的深远影响,EB 的管理具有
JEADV - 大疱性表皮松解症 - 2022-09-27
2021 DAD 共识指南:大疱性表皮松解症的妊娠、分娩和后期护理建议
大疱性表皮松解症的妊娠、分娩和后期护理建议。
BRITISH JOURNAL OF DERMATOLOGY - 皮肤疾病,大疱性表皮松解症 - 2021-11-04
Nature:科学家利用基因疗法交界性大疱性表皮松解症患者80%的皮肤
据本周《自然》发表的一篇论文Regeneration of the entire human epidermis using transgenic stem cells报道,一位7岁的交界性大疱性表皮松解症
Nature自然科研 - 基因疗法,JEB,皮肤重建 - 2017-11-09
JAMA:修正基因的自体表皮移植治疗隐性营养不良性大疱性表皮松解症
隐性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)是具有破坏性、致命的疾病,由编码VII型胶原的COL7A1基因突变引起。支持和姑息治疗是目前唯一的治疗方法。本项单中心1期临床试验在美国进行,研究目的是评价修正基因的自体表皮移植治疗RDEB的安全性和创伤结局,纳入4例重度RDEB患者,至少需要移植100 cm2。
MedSci原创 - 隐性营养不良性大疱性表皮松解症,表皮移植,基因 - 2016-11-03
中国台湾77例大疱性表皮松解症患者的基因突变分析
WES是鉴别遗传性大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa,EB)相关变异的有效一线诊断工具。当发现多个潜在致病性剪接位点突变时,RNA测序补充了WES进行诊断。
MedSci原创 - 遗传性大疱性表皮松解症 - 2023-07-30
J Invest Dermatol:抑制糖代谢可缓解获得性大疱性类天疱疮样表皮松解症
免疫细胞的分化和功能受细胞代谢的影响,反之亦然
MedSci原创 - 中性粒细胞,糖代谢,获得性大疱性类天疱疮样表皮松解症 - 2021-02-22
J Invest Dermatol:骨化三醇改善了大疱性表皮松解症小鼠模型的炎症和水泡症状。
近期,维生素D缺乏症和自身免疫性大疱病的发展之间的联系已被提出,但是目前尚没有具体的实验详细阐述过这种联系。本研究探索了维生素D在大疱性表皮松解症(EBA,一种抗Ⅶ型胶原的自身抗体引起的起泡性皮肤疾病)中所扮演的角色。
MedSci原创 - 骨化三醇,大疱性表皮松解症,维生素D缺乏症 - 2017-09-26
STM:基因改造过的诱导性多功能干细胞(iPSCs)可治疗隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(RDEB)
隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(RDEB) 是一种遗传疾病。它是由于VII型胶原的编码基因变异导致的。RDEB患者的皮肤很脆弱并且很容易在接收到压力时起水疱。特别是对于RDEB这种在现阶段没有有效治疗的疾病,使用诱导性多功能干细胞(iPSCs)有从根本上改变疾病细胞治疗的潜力。为了证明诱导性多功能干细胞(iPSCs)可以治疗RDEB,研究者们从有VII型胶原基因(Co17a1)变异的小鼠中提取
MedSci原创 - 干细胞,iPSCs,纤维细胞 - 2015-01-13
Stem cells:脐带血干细胞可预防隐形营养不良型大疱性表皮松解症恶性转变
隐形营养不良型大疱性表皮松解症(RDEB)是一种由Col7a1基因突变导致的严重的皮肤脆性疾病。RDEB患者遭受周期性的皮肤黏膜糜烂,具有高度发展成皮肤鳞状细胞癌(cSCCs)的风险。
MedSci原创 - 脐带血干细胞,隐形营养不良型大疱性表皮松解症,皮肤鳞状细胞癌,MMP,Col7a1 - 2018-09-25
2023 NICE 高度专业化技术指南:治疗大疱性表皮松解症的桦树皮提取物【HST28】
基于证据的建议桦树皮提取物(Filsuvez)治疗6个月及以上人群中与营养不良和交界性大疱性表皮松解相关的部分厚度伤口。
NICE官网 - 大疱性表皮松解症 - 2023-09-21
PTR-01(BBP-589)治疗隐性营养不良性大疱性表皮松解症的I/II期临床正式开展
Phoenix Tissue Repair是一家专注于开发抗不良性大疱性表皮松解症(DEB)药物的生物技术公司,近日宣布第一名患者已经进入I/II期临床研究,用以首次在人体内评价PTR-01(BBP-589)治疗隐性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)的可行性,PTR-01是一种用于治疗RDEB的蛋白质替代疗法。
网络 - 大疱性表皮松解症,PTR-01,BBP-589 - 2019-02-24
大疱性表皮松解症应急管理:欧洲罕见皮肤病参考网络的临床共识建议
大疱性表皮松解症(EB)包括一组遗传性疾病,其特点是皮肤和粘膜表面脆弱。不同类型的EB的严重程度有明显的差异,皮外受累和并发症的发生也是如此。在EB的情况下,可能会出现一些紧急情况,包括口腔或食道水泡
Orphanet J Rare Dis (IF: 3.687) . 2020 Jun 6;15(1):142. - 大疱性表皮松解症 - 2020-06-14
基因疗法beremagene geperpavec治疗营养不良性大疱性表皮松解症:即将开展III期临床
基因治疗公司Krystal今日宣布,将启动GEM-3研究,这是一项多中心、双盲、安慰剂对照III期临床试验。
MedSci原创 - 隐性营养不良性大疱性表皮松解症,营养不良性大疱性表皮松解症,beremagene geperpavec - 2020-07-29
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