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2023 共识指南:<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>患者的姑息治疗和临终关怀

2023 共识指南:表皮患者的姑息治疗和临终关怀

本文主要针对表皮患者的姑息治疗和临终关怀提供共识指导,以减轻所有EB患者的痛苦并改善其生活质量。

Orphanet J Rare Dis - 遗传性大疱性表皮松解症 - 2023-09-05

Constant制药将开展TXA127用于<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的临床开发

Constant制药将开展TXA127用于表皮的临床开发

Constant制药近日宣布,与专注表皮的慈善机构 - DEBRA(奥地利)、Cure-EB和Epidermolysis Bullosa Research合作开展TXA127的临床开发计划,以治疗罕见的表皮(EB)。

MedSci原创 - TXA127,Constant制药,大疱性表皮松解症 - 2018-11-28

2021 ERN-Skin 共识临床立场声明:<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的实际管理

2021 ERN-Skin 共识临床立场声明:表皮的实际管理

遗传性表皮 (EB) 包括罕见的疾病,表现为皮肤和粘膜的脆弱和起泡,临床严重程度不同。由于疾病的罕见性和复杂、广泛的皮肤外表现以及对患者和家庭成员日常生活的深远影响,EB ​​的管理具有

JEADV - 大疱性表皮松解症 - 2022-09-27

2021 DAD 共识指南:<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的妊娠、分娩和后期护理建议

2021 DAD 共识指南:表皮的妊娠、分娩和后期护理建议

表皮的妊娠、分娩和后期护理建议。

BRITISH JOURNAL OF DERMATOLOGY - 皮肤疾病,大疱性表皮松解症 - 2021-11-04

Nature:科学家利用基因疗法交界<font color="red">性</font><font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>患者80%的皮肤

Nature:科学家利用基因疗法交界表皮患者80%的皮肤

据本周《自然》发表的一篇论文Regeneration of the entire human epidermis using transgenic stem cells报道,一位7岁的交界表皮

Nature自然科研 - 基因疗法,JEB,皮肤重建 - 2017-11-09

JAMA:修正基因的自体<font color="red">表皮</font>移植治疗隐性营养不良性<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

JAMA:修正基因的自体表皮移植治疗隐性营养不良性表皮

隐性营养不良性表皮(RDEB)是具有破坏、致命的疾病,由编码VII型胶原的COL7A1基因突变引起。支持和姑息治疗是目前唯一的治疗方法。本项单中心1期临床试验在美国进行,研究目的是评价修正基因的自体表皮移植治疗RDEB的安全和创伤结局,纳入4例重度RDEB患者,至少需要移植100 cm2。

MedSci原创 - 隐性营养不良性大疱性表皮松解症,表皮移植,基因 - 2016-11-03

中国台湾77例<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>患者的基因突变分析

中国台湾77例表皮患者的基因突变分析

WES是鉴别遗传性表皮(Epidermolysis bullosa,EB)相关变异的有效一线诊断工具。当发现多个潜在致病剪接位点突变时,RNA测序补充了WES进行诊断。

MedSci原创 - 遗传性大疱性表皮松解症 - 2023-07-30

J Invest Dermatol:抑制糖代谢可缓解获得<font color="red">性</font><font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font>类天疱疮样<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

J Invest Dermatol:抑制糖代谢可缓解获得类天疱疮样表皮

免疫细胞的分化和功能受细胞代谢的影响,反之亦然

MedSci原创 - 中性粒细胞,糖代谢,获得性大疱性类天疱疮样表皮松解症 - 2021-02-22

J Invest Dermatol:骨化三醇改善了<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>小鼠模型的炎症和水泡症状。

J Invest Dermatol:骨化三醇改善了表皮小鼠模型的炎症和水泡症状。

近期,维生素D缺乏和自身免疫病的发展之间的联系已被提出,但是目前尚没有具体的实验详细阐述过这种联系。本研究探索了维生素D在表皮(EBA,一种抗Ⅶ型胶原的自身抗体引起的起泡皮肤疾病)中所扮演的角色。

MedSci原创 - 骨化三醇,大疱性表皮松解症,维生素D缺乏症 - 2017-09-26

STM:基因改造过的诱导<font color="red">性</font>多功能干细胞(iPSCs)可治疗隐性<font color="red">遗传</font>营养不良型<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>(RDEB)

STM:基因改造过的诱导多功能干细胞(iPSCs)可治疗隐性遗传营养不良型表皮(RDEB)

隐性遗传营养不良型表皮(RDEB) 是一种遗传疾病。它是由于VII型胶原的编码基因变异导致的。RDEB患者的皮肤很脆弱并且很容易在接收到压力时起水疱。特别是对于RDEB这种在现阶段没有有效治疗的疾病,使用诱导多功能干细胞(iPSCs)有从根本上改变疾病细胞治疗的潜力。为了证明诱导多功能干细胞(iPSCs)可以治疗RDEB,研究者们从有VII型胶原基因(Co17a1)变异的小鼠中提取

MedSci原创 - 干细胞,iPSCs,纤维细胞 - 2015-01-13

Stem cells:脐带血干细胞可预防隐形营养不良型<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>恶性转变

Stem cells:脐带血干细胞可预防隐形营养不良型表皮恶性转变

隐形营养不良型表皮(RDEB)是一种由Col7a1基因突变导致的严重的皮肤脆性疾病。RDEB患者遭受周期的皮肤黏膜糜烂,具有高度发展成皮肤鳞状细胞癌(cSCCs)的风险。

MedSci原创 - 脐带血干细胞,隐形营养不良型大疱性表皮松解症,皮肤鳞状细胞癌,MMP,Col7a1 - 2018-09-25

2023 NICE 高度专业化技术指南:治疗<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的桦树皮提取物【HST28】

2023 NICE 高度专业化技术指南:治疗表皮的桦树皮提取物【HST28】

基于证据的建议桦树皮提取物(Filsuvez)治疗6个月及以上人群中与营养不良和交界表皮相关的部分厚度伤口。

NICE官网 - 大疱性表皮松解症 - 2023-09-21

PTR-01(BBP-589)治疗隐性营养不良性<font color="red">大</font><font color="red">疱</font><font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的I/II期临床正式开展

PTR-01(BBP-589)治疗隐性营养不良性表皮的I/II期临床正式开展

Phoenix Tissue Repair是一家专注于开发抗不良性表皮(DEB)药物的生物技术公司,近日宣布第一名患者已经进入I/II期临床研究,用以首次在人体内评价PTR-01(BBP-589)治疗隐性营养不良性表皮(RDEB)的可行,PTR-01是一种用于治疗RDEB的蛋白质替代疗法。

网络 - 大疱性表皮松解症,PTR-01,BBP-589 - 2019-02-24

表皮应急管理:欧洲罕见皮肤病参考网络的临床共识建议

表皮(EB)包括一组遗传性疾病,其特点是皮肤和粘膜表面脆弱。不同类型的EB的严重程度有明显的差异,皮外受累和并发的发生也是如此。在EB的情况下,可能会出现一些紧急情况,包括口腔或食道水泡

Orphanet J Rare Dis (IF: 3.687) . 2020 Jun 6;15(1):142. - 大疱性表皮松解症 - 2020-06-14

基因疗法beremagene geperpavec治疗营养不良性表皮:即将开展III期临床

基因治疗公司Krystal今日宣布,将启动GEM-3研究,这是一项多中心、双盲、安慰剂对照III期临床试验。

MedSci原创 - 隐性营养不良性大疱性表皮松解症,营养不良性大疱性表皮松解症,beremagene geperpavec - 2020-07-29

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