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Blood:EPCR缺陷或EPCR抗体可预防血友病性关节病

Blood:EPCR缺陷或EPCR抗体可预防血友病性关节病

EPCR缺陷可通过减少关节出血预防血友病性关节病。 单剂量EPCR封闭抗体可减轻血友病性关节病的进展。

MedSci原创 - 血友病,滑膜炎,Epcr,血友病性关节病 - 2020-05-01

Haemophilia:艾美赛珠单抗对心脏手术患者血液样本中活化凝血时间的体外影响

Haemophilia:艾美赛珠单抗对心脏手术患者血液样本中活化凝血时间的体外影响

FVIII 抑制剂可广泛延长肝素化全血中的 ACT,并且艾美赛珠单抗的临床水平部分逆转 ACT 值。在艾美赛珠单抗治疗的 FVIII 抑制剂患者中,应考虑鱼精蛋白滴定以进行最佳肝素监测。

MedSci原创 - 艾美赛珠单抗 - 2021-11-11

Blood:TAFI激活缺陷是A型血友病关节出血的主要原因

Blood:TAFI激活缺陷是A型血友病关节出血的主要原因

为探究先天性血友病关节特异性出血的关键机制,研究人员对比aHA野生型小鼠(予以抗-FVIII抗体)和A型先天性血友病(FVIII-/-)小鼠关节损伤和尾部横断后的出血表型。与野生型aHA小鼠相比,予以抗FVIII抗体处理的TAFI-/-

MedSci原创 - 血友病,关节出血,TAFI - 2018-07-20

Blood:Emicizumab治疗获得性血友病A

Blood:Emicizumab治疗获得性血友病A

获得性血友病A(AHA)是一种严重的出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)的抑制性自身抗体引起。在本报道中,研究人员汇报了采用Emicizumab(艾米珠单抗)治疗AHA的疗效和安全性。

MedSci原创 - Emicizumab,获得性血友病A - 2020-08-14

Haemophilia:血友病患者的体力活动和因子VIII水平:一项真实世界的前瞻性观察研究

Haemophilia:血友病患者的体力活动和因子VIII水平:一项真实世界的前瞻性观察研究

这项研究提供了1011pa治疗开始时FVIII水平的真实数据。PwH主要活跃于低风险运动中,在II和III类运动中分别观察到较高的FVIII水平。只有3例PA诱导出血发生,尽管有几例PA以低FVIII

MedSci原创 - 血友病,凝血因子VIII,前瞻性观察研究 - 2024-02-28

【盘点】2018年9月13日Blood研究精选

【盘点】2018年9月13日Blood研究精选

2018年9月13日Blood研究精选

MedSci原创 - Blood - 2018-09-14

【盘点】2019年9月13日Blood研究精选

【盘点】2019年9月13日Blood研究精选

2019年9月13日Blood研究精选

MedSci原创 - Blood - 2019-09-13

Blood:获得性血友病A(AHA)的出血风险及对止血治疗的反应

Blood:获得性血友病A(AHA)的出血风险及对止血治疗的反应

获得性血友病患者在获得部分缓解前,有很高的复发性出血的风险。 VIII因子的残余活性和临床表现状态与复发性出血风险相关。

MedSci原创 - 出血,获得性血友病A,FVIII活性 - 2020-04-18

慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉内膜切除术后凝血因子 VIII 和纤维蛋白原的上调

慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉内膜切除术后凝血因子 VIII 和纤维蛋白原的上调

肺动脉内膜切除术 (PEA) 后 FVIII 和其他凝血生物标志物的纵向变化。

MedSci原创 - 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH),凝血因子 VIII - 2023-03-11

Blood:评估Emicizumab功能的新模型!

Blood:评估Emicizumab功能的新模型!

艾米珠单抗 (≥1.5 mg/kg)可部分纠正A型血友病出血模型中的失血,FVIII等效值为9 U/d。 当与低剂量的凝血因子VIII一起使用时,艾米珠单抗可提供附加的止血活性。

MedSci原创 - 血友病,模型,Emicizumab,艾米珠单抗 - 2020-05-23

 J Clin Med:使用少量凝血酶对凝血酶时间进行凝块波形分析有助于评估血浆的凝血活性,而不受依米珠单抗的影响

J Clin Med:使用少量凝血酶对凝血酶时间进行凝块波形分析有助于评估血浆的凝血活性,而不受依米珠单抗的影响

由于使用少量凝血酶(0.5 IU/mL)的CWA-TT可以反映凝血酶爆发,并且可用于评估FVIII活性,因此与依米珠单抗的存在无关,因此可用于监测接受依米珠单抗治疗的抗FVIII抑制剂患者的凝血活性

MedSci原创 - 依米珠单抗,凝血活性 - 2022-11-08

Clin Lymphoma Myeloma Leuk:AML-226原发性止血障碍作为新诊断急性髓系白血病患者出血的额外危险因素:前瞻性研究

Clin Lymphoma Myeloma Leuk:AML-226原发性止血障碍作为新诊断急性髓系白血病患者出血的额外危险因素:前瞻性研究

vWF:RCo,vWF:Ag和vWF:FVIII与新诊断的AML患者出血有关,可被认为是出血的预测因素。

MedSci原创 - 急性髓系白血病 - 2023-03-11

2019年国际血栓形成和止血学会(ISTH)大会,辉瑞/Sangamo的A型血友病基因疗法显示出持续增加的凝血因子VIII水平

2019年国际血栓形成和止血学会(ISTH)大会,辉瑞/Sangamo的A型血友病基因疗法显示出持续增加的凝血因子VIII水平

结果显示该基因疗法具有良好的耐受性,且凝血因子VIII(FVIII)活性水平呈剂量依赖性增加。两名严重血友病A患者服用最高剂量的SB-525已达到正常的FVIII水平。具体而言,在输注6周后,通过一步凝血测定法测量的两名患者达到140%和94%的正常FVIII水平,并且通过显色测定法测量为93%和65%。

MedSci原创 - 2019年国际血栓形成和止血学会,A型血友病,基因疗法,凝血因子VIII - 2019-07-08

EUR Heart J:既往静脉血栓形成患者,瑞舒伐他汀对改善凝血有帮助?

EUR Heart J:既往静脉血栓形成患者,瑞舒伐他汀对改善凝血有帮助?

2018年5月,发表于《Eur Heart J》上的一项研究,表明瑞舒伐他汀可改善静脉血栓形成(VT)患者的凝血指标。

环球医学 - 静脉血栓,瑞舒伐他汀,凝血 - 2018-06-28

有关KO血友病的药物问世:基因治疗药物Valrox有望上市

甲型血友病,也称凝血因子八(FVIII)缺乏症,以凝血因子VIII缺失或缺陷引起的遗传性疾病,目前缺少根本治疗手段。

MedSci - 血友病,药物,基因治疗 - 2020-02-29

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