Neurology：表现为反复脑出血的原发性 CNS 血管炎
23岁，男性，右利手。反复多次脑实质出血，包括右侧顶叶，右侧额叶，左侧额叶等。
脑血管病及重症文献导读 - 脑出血，血管炎，原发性中枢神经系统血管炎 - 2020-04-30
Intercept原发性胆汁胆管炎新药Ocaliva获CHMP支持批准
近日，美国制药公司Intercept用于治疗罕见肝病——原发性胆汁胆管炎（PBC）的药物Ocaliva (obeticholic acid)获得欧洲药物管理局人用药产品委员会（CHMP）的支持，这也意味着或许几个月后该药物就能在欧洲获批上市Ocaliva将联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗对UDCA单药疗法无应答或者对耐受的原发性胆汁胆管炎患者，一旦获批，这将是欧洲唯一一
生物谷 - 胆汁胆管炎 - 2016-10-24
中国原发性硬化性胆管炎患者的临床特征
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的肝脏疾病，中国PSC患者的临床特征尚缺乏系统描述。该研究旨在明确中国PSC患者的人口学和临床特征。
消化界 - 原发性硬化性胆管炎，肝硬化失代偿 - 2023-02-20
Gut：原发性硬化性胆管炎相关基因被发现
原发性硬化性胆管炎是一种基因背景复杂的胆管炎症疾病。该病症的病因尚且不清楚，常常会导致肝移植或是死亡。至今为止，影响原发性硬化性胆管炎的严重程度和疾病进展的遗传原因还不甚明了。
MedSci原创 - 胆管炎 - 2017-08-05
原发性胆汁性胆管炎检验诊断报告模式专家共识
目前，综合国内外所提出的PBC诊断标准，主要基于以下3条：胆汁淤积酶的异常升高；血清AMA或AMA-M2抗体阳性；肝组织学支持PBC符合其中的2条即可以做出诊断但在临床实践中需要注意，对于可疑PBC在诊断之前，首先应该排除其他常见原因引起的肝脏疾病。而且，实验室检测结果可能出现的情况也并非都像标准中那样简单因此，需要对检验结果具体分析。
中华医学杂志.2017,97(18):1 - 原发性胆汁性胆管炎，检验诊断 - 2017-08-28
2021原发性胆汁性胆管炎诊疗规范，来看看最新指南！
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，其主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎 - 2022-02-22
Clin Gastroenterol H：患有炎症性肠病的原发性硬化性胆管炎患者发生进展性结肠癌的风险增加
炎性肠病（IBD）伴发原发性硬化性胆管炎（PSC，称为PSC-IBD）的患者出现结肠直肠癌的风险增加，但当患者被诊断为低度不典型增生（LGD）后的疾病如何进展目前尚不明确。
MedSci原创 - surveillance，Colon，Cancer，Crohn’s，disease - 2018-06-25
Front Genet：原发性胆道胆管炎对甲状腺功能障碍的影响
原发性胆道胆管炎(PBC)是一种自身免疫性胆汁淤积性肝病，并伴有其他进行性加重的疾病。
MedSci原创 - 甲状腺，临床研究 - 2022-01-25
Aliment Pharmacol Ther：原发性胆汁性胆管炎患者早期就有大脑变化
背景：原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者可能会因为胆汁淤积和/或炎症过程，导致大脑的变化；这种变化与疲劳和认知功能障碍的系统性症状有关。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，大脑，肝硬化 - 2016-09-10
【盘点】原发性胆汁性胆管炎近期重要研究进展汇总
【1】非生化应答和APRI是熊去氧胆酸治疗原发性胆管炎后产生并发症的独立预测因素在这个普遍应用熊去氧胆酸(UDCA)治疗原发性胆管炎(PBC)的时代，疾病进展到肝硬化的情况，仍然在很大一部分患者中发生。本研究直至探究原发性胆管炎(PBC)患者发生肝硬化相关并发症的发生率，并评估危险因素对生存率的影响。共有3224例患者纳入本研究。其中，278例患者产生腹水，静脉曲张出血或发生脑部病变。随访10年，
MedSci原创 - 2018-08-01
Am J Gastroenterol：原发性胆汁性胆管炎与甲状腺功能异常
原发性胆汁性胆管炎（PBC）常与其他自身免疫性疾病有关，但关于甲状腺疾病的影响（TD）对PBC自然史的影响，我们知之甚少。我们的目的是分析PBC和TD之间的关联。共150例（16.3 %）有TD，包括94例（10.2%）Hashimoto甲状腺炎，15例
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，甲状腺，炎症 - 2016-10-27
EASL 2014：原发性硬化性胆管炎发病特点及风险因素
现有关于原发性硬化性胆管炎（PSC）的研究多是基于单中心、局部地区的小规模调研，而且不同研究机构报告的恶变风险、非肝移植存活率以及与炎症性肠病（IBD）的相关性并不统一。
dxy - 胆管炎 - 2014-04-14
抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎(PBC)的预后较差
冰岛大学医学院Juliusson近日完成的一项研究表明，与抗线粒体抗体(AMA)阳性的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者相比，AMA阴性者的预后显著较差。
MedSci原创 - 胆管炎，抗线粒体抗体 - 2016-02-01
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