JAMA Oncol：Fedratinib治疗原发性和继发性骨髓纤维化患者的安全性和疗效性
骨髓纤维化（MF）是一种BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤，特征是贫血、脾肿大、衰弱的体质症状、以及生存期缩短。Fedratinib，一种JAK2选择性抑制剂，以前在早期阶段的临床试验中，Fedratinib表现出了对MF患者的临床有益性。该研究的目的是评估fedratinib对于治疗原发性或继发性MF患者（真性红细胞增多症和原发性血小板增多症）的疗效性与安全性。该双盲、随机、安慰剂对照的3期研究在
MedSci原创 - Fedratinib，骨髓纤维化 - 2015-08-17
Neurology：后部原发性进行性面容失认症：结构和分子影像学
淀粉样蛋白阴性病理的原发性进行性面容失认症通常首先累及右侧颞叶尖部。
神经科病例撷英拾粹 - 淀粉样蛋白，面容失认，皮质基底节综合征 - 2020-04-26
Hypertension：原发性醛固酮增多症和阻塞性睡眠呼吸暂停
总之，醛固酮水平升高可能会导致白人醛固酮过多症患者的OSA严重程度增加，但OSA患者的PA风险并未升高。本研究的结果对内分泌学会指南的当前建议提出了挑战，即所有OSA患者均应筛查PA，无论其高血压程度如何。
MedSci原创 - 原发性醛固酮增多症，阻塞性睡眠呼吸暂停 - 2019-11-04
【临床研究】原发性进行性失语患者临床及影像学特点分析
摘要 目的：分析原发性进行性失语(PPA)患者的临床及影像学特点。方法：天津市环湖医院2011年4月至2014年10月初诊，经随访临床诊断的进行性非流利型失语(PNFA)15例(23%)、语义性痴呆(SD)16例(13%)、logopenic型进行性失语(LPA)1例患者的临床
中华神经科杂志 - 原发性进行性失语，影像，特点分析 - 2016-03-04
JNNP:GFAP作为额颞叶痴呆和原发性精神疾病的生物标志物：诊断和预后表现
额颞叶退行性变（FTLD）的异质性临床病理包括一大组进行性神经退行性疾病，其中行为变异性额颞叶痴呆（bvFTD）和原发性进行性失语（PPA）是主要的临床亚型。导致FTLD最常见的遗传原因是C9orf7
MedSci原创 - 生物标志物，额颞叶痴呆，原发性精神疾病 - 2021-07-10
Neurology：特发性正常颅压性脑积水脑室旁代谢降低并轴索变性
特发性正常颅压性脑积水以智能障碍、运动迟缓步态、尿失禁等三主征为主要临床表现，病因尚不明确。来自瑞典的Anna Jeppsson等医生研究了特发性正常颅压脑积水患者的脑脊液生化指标，该观察性研究旨在探究特发性正常颅压脑积水(iNPH)的病理生理过程及评价脑脊液（CSF）生物标记物的诊断及对预后的评价作用研究结果显示：特发性正常颅压脑积水患者的病理生理机制与脑室旁代谢降低及轴索变性相关，而不是主要
丁香园 - 脑积水，脑室，轴索变性 - 2013-04-12
原发性胆汁性胆管炎检验诊断报告模式专家共识
目前，综合国内外所提出的PBC诊断标准，主要基于以下3条：胆汁淤积酶的异常升高；血清AMA或AMA-M2抗体阳性；肝组织学支持PBC符合其中的2条即可以做出诊断但在临床实践中需要注意，对于可疑PBC在诊断之前，首先应该排除其他常见原因引起的肝脏疾病。而且，实验室检测结果可能出现的情况也并非都像标准中那样简单因此，需要对检验结果具体分析。
中华医学杂志.2017,97(18):1 - 原发性胆汁性胆管炎，检验诊断 - 2017-08-28
2021原发性胆汁性胆管炎诊疗规范，来看看最新指南！
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，其主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎 - 2022-02-22
Aliment Pharmacol Ther：原发性胆汁性胆管炎患者早期就有大脑变化
背景：原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者可能会因为胆汁淤积和/或炎症过程，导致大脑的变化；这种变化与疲劳和认知功能障碍的系统性症状有关。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，大脑，肝硬化 - 2016-09-10
【盘点】原发性胆汁性胆管炎近期重要研究进展汇总
【1】非生化应答和APRI是熊去氧胆酸治疗原发性胆管炎后产生并发症的独立预测因素在这个普遍应用熊去氧胆酸(UDCA)治疗原发性胆管炎(PBC)的时代，疾病进展到肝硬化的情况，仍然在很大一部分患者中发生。本研究直至探究原发性胆管炎(PBC)患者发生肝硬化相关并发症的发生率，并评估危险因素对生存率的影响。共有3224例患者纳入本研究。其中，278例患者产生腹水，静脉曲张出血或发生脑部病变。随访10年，
MedSci原创 - 2018-08-01
FDA授予原发性胆汁性肝硬化治疗药物OCA优先审查资格
去年8月，全球医药市场预测机构EvaluatePharma发布《全球生物制药后期管线重磅药物TOP 15》榜单，有多个制药巨头的在研药物均成功上榜，其中百时美施贵宝和默沙东凭借各自的PD-1免疫疗法Opdivo和Keytruda分别夺得状元和榜眼，而夺得探花的药物obeticholic acid （OCA，一种鹅脱氧胆酸衍生物）竟然来自于一家名不见经传的美国小生物制药公司——Intercept P
不详 - FDA，肝硬化，OCA - 2015-09-01
Am J Gastroenterol：原发性胆汁性胆管炎与甲状腺功能异常
原发性胆汁性胆管炎（PBC）常与其他自身免疫性疾病有关，但关于甲状腺疾病的影响（TD）对PBC自然史的影响，我们知之甚少。我们的目的是分析PBC和TD之间的关联。
MedSci原创 - 原发性胆汁性胆管炎，甲状腺，炎症 - 2016-10-27
抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎(PBC)的预后较差
冰岛大学医学院Juliusson近日完成的一项研究表明，与抗线粒体抗体(AMA)阳性的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者相比，AMA阴性者的预后显著较差。研究者们对71例AMA阴性PBC患者的病历资料进行回顾性分析，按照诊断年度，与71例AMA阳性患者相匹配，记录患者的疾病表现、实验室检测结果和临床终点，对患者的长期转归进行评估。
MedSci原创 - 胆管炎，抗线粒体抗体 - 2016-02-01
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