【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前,MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来,弥漫性和(或)透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病,心肌淀粉样变性,心功能受损 - 2022-10-20
病例报道|以腹水为首发表现的肝淀粉样变性
淀粉样变性为引起腹水的罕见病因,可累及多器官,临床表现多样,预后差,易被漏诊。本例患者以腹水为首发表现,经多学科协作诊治后,最终确诊为肝淀粉样变性所致的肝窦阻塞综合征。消化科医师应重视腹水罕见病因的诊
消化界 - 腹水,淀粉样变性 - 2020-07-28
NEJM:Inotersen治疗遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性
Inotersen可改善遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的神经系统功能和生活质量
MedSci原创 - 遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性,反义核苷酸,Inotersen - 2018-07-05
舌淀粉样变1例
舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。
实用口腔医学杂志 - 舌,淀粉样变 - 2019-10-11
NEJM:RNA干扰治疗遗传性转胸腺肽淀粉样变性
研究认为Patisiran可改善遗传性转胸腺肽淀粉样变性患者的多种临床指标
MedSci原创 - 遗传性转胸腺肽淀粉样变性,RNA,Patisiran - 2018-07-06
JAHA:心脏淀粉样变性患者房颤导管消融治疗的安全性分析
在这项具有全国代表性的CA患者房颤导管消融研究中,短期安全性结局和并发症发生率与倾向评分匹配的DCM队列相似。需要进一步的研究来探索长期的安全性结局。
MedSci原创 - 房颤,导管消融,心脏淀粉样变性 - 2023-07-18
英国NICE批准Alnylam的基因干扰药物Onpattro用于治疗hATTR淀粉样变性
英国国家健康与护理卓越研究所(NICE)在2018年12月发布 "否"之后,重新建议使用Alnylam的Onpattro(patisiran)治疗遗传性转甲状腺素介导的淀粉样变性病(hATTR淀粉样变性
MedSci原创 - Alnylam,基因干扰药物,Onpattro,hATTR淀粉样变性 - 2019-07-10
JACC:心肌淀粉样变性患者直流电复律的预后研究
心律失常、传导异常和心脏内栓塞是心肌淀粉样变性(CA)的常见并发症,对伴心房心律失常CA患者进行直流电复律(DCCV)的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估CA患者接受DCCV的预后。
网络 - 心血管,淀粉样变性,电复律 - 2019-02-14
Neurology:获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床特征
由此可见,由于从DLT到疾病发作的时间范围较广,而且DLT受者的临床特征不同于肝脏供体,所以需要仔细监测ATTv肝移植的DLT受者。
MedSci原创 - 获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性,临床特征 - 2019-09-12
协和医院经验:诊断心肌淀粉样变性,超声和核磁都可靠
近期,北京协和医院方理刚等在本刊发文称,在诊断心肌淀粉样变性时,心脏核磁共振(CMR)钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像(2D-STE)这两种技术都有很高的阳性率,两者总体一致性高。
中国循环杂志 - 协和医院,心肌淀粉样变性,超声核磁诊断 - 2018-02-09
NEJM:转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者Patisiran治疗疗效分析
转甲状腺素淀粉样变性,也称为ATTR淀粉样变性,是一种进行性、衰弱性和致命性疾病。在这项试验中,在12个月的时间内给予Patisiran导致ATTR心脏淀粉样变性患者的功能得以保留。
MedSci原创 - Patisiran,转甲状腺素型心脏淀粉样变性 - 2023-10-26
AJM:胰岛素诱导淀粉样变性可影响其降糖疗效
胰岛素诱导淀粉样变性是胰岛素治疗的一种罕见皮肤相关并发症。然而,胰岛素诱导淀粉样变性是否会影响胰岛素吸收,并从而影响糖尿病患者血糖控制仍不清楚。为此,来自日本东京医科大学茨城医疗中心内分泌代谢科的Terumasa Nagase教授及其团队进行了一项研究,探讨胰岛素诱导淀粉样变性对糖尿病患者血糖控制、胰岛素需求量、以及胰岛素吸收的影响。
丁香园 - 胰岛素,淀粉 - 2014-05-28
Lancet Neurol:β-淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率横断面研究
本研究即在于探究老龄化导致的β-淀粉样变性和神经退行性变性与其在阿尔茨海默病的重合度。 研究方法: 研究人员针对认知功能正常的50-89岁人群,检测了其淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率。
MedSci原创 - 神经,β-淀粉样变性 - 2014-10-27
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