心电图诊断致心律失常性右室心肌病 表现和注意事项有哪些？
本例患者反复胸闷、心悸十余年，经心电图诊断为致心律失常性右室心肌病。其心电图表现有哪些？Fontaine导联描记方法有什么优势？ε波的临床意义是什么？这些问题将在下文详细解答。
临床心电图精解 - 心电图，心律失常性右室心肌病 - 2017-08-07
Circulation：结蛋白的新发突变，p.Glu401Asp,会破坏丝状体的形成、细胞膜的完整，导致严重的心律失常性左心室心肌病/发育不良
结蛋白（DES）突变可导致严重的骨骼肌和心肌疾病，表型多变。近期，有报道在遗传性心律失常性右心室心肌病/发育不良的患者中发现DES突变，尽管目前尚不清楚其潜在的分子和细胞致病机制。现研究人员对新发现的DES-p.Glu401Asp突变作为遗传性心肌病/发育不良的致病原因的临床表现和功能进行研究。研究人员在西班牙的一个遗传性左心室心律失常性心肌病/发育不良和严重心脏意外高发生率的大家族中发现该新的D
MedSci原创 - 结蛋白，遗传性心律失常性心肌病/发育不良，p.Glu401Asp - 2018-04-14
CHRS2022：不同性别致心律失常性右室心肌病的诊治及预后
来自中国医学科学院阜外医院的郑黎晖教授以《不同性别致心律失常性右室心肌病的诊治及预后》为题，为大家做精彩讲述。梅斯医学将重点加以整理，分享给各位同道。
MedSci原创 - 致心律失常性右室心肌病 - 2022-11-19
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现1例
查体：患者平卧位，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压103/62mmHg，口唇无发甜，双侧颈静脉怒张，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏叩诊心界扩大，心律齐，心音低钝，三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音
中国超声医学杂志 - 致心律失常性，右室，心肌病，右心，血栓，演变，超声 - 2018-11-23
Circulation：抑制GSK3β可改善5型心律失常性右心室心肌病(ARVC)的心功能
心律失常性心肌病/心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以心肌纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，可导致心衰和心源性猝死。最具侵袭性的心律失常性心肌病/ARVC亚型为由MEM43基因p.S358L突变引起的5型ARVC(ARVC5)。近日Barthe等人在《循环》杂志上报道了ARVC5转基因小鼠模型的特征。
MedSci原创 - 心律失常性右心室心肌病，GSK3β，TMEM43，p.S358L - 2019-10-07
Circulation：心律失常性心肌病发生前的右心室Ca2+稳定失衡和连接蛋白43功能丧失
PKP2突变与大多数基因阳性的心律失常性右室心肌病有关。更好地理解PKP2的心脏生物学有助于阐明PKP2缺乏引起的心律失常和心肌病事件的机制。Kim等人尝试捕捉新发型心律失常/心肌病的早期分子/细胞事件。研究人员通过多种技术来研究心肌特异性、他莫西芬激活的、PKP2敲除小鼠（PKP2cKO）来源的细胞/组织的功能和结构特性。PKP2cK
MedSci原创 - 右心室，Ca2+，连接蛋白43，心肌病，心律失常 - 2019-09-23
SCI REP：miR-320a作为致心律失常性心肌病的一个潜在新的生物标志物！
该研究的数据表明，miR-320a可能被认为是ACM一种潜在的生物标志物，尤其是在ACM与IVT鉴别上。
MedSci原创 - miR-320a，ACM，生物标志物 - 2017-07-07
Eur Heart J：胡盛寿院士团队致心律失常性心肌病精准分型研究，“阜外分型”首次成为医学名词
近日，《欧洲心脏杂志》在线发表了阜外医院胡盛寿院士团队的一项研究。
中国循环杂志 - 心律失常，心肌病，阜外分型 - 2019-05-03
【长城会2015】遗传性心脏猝死综合征孕前基因诊断
遗传性心脏猝死综合征是一组以恶性心律失常为主要临床表现的遗传性疾病，是引起青少年和儿童猝死的主要原因。分为离子通道病和非离子通道病 , 主要包括长QT综合征(LQT)，短QT综合征(SQT)，Brugada综合征，儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT),早复极综合征(ERS)，致心律失常性心肌病(ACM)，肥厚型心肌病(HCM)、左室致密化不全(LVNC)等。
中国医学论坛报 - 遗传性心脏猝死综合征，孕前基因诊断 - 2015-11-03
JAHA：致心律失常右心室心肌病患者不良心力衰竭结局新风险预测模型
该研究已经开发出了新的心律失常性右心室心肌病的风险预测模型，可以识别有终末期心衰事件风险的患者，并可能指导医生评估个体化的心衰风险和优化治疗策略。
MedSci原创 - 心力衰竭，风险预测，致心律失常右心室心肌病 - 2022-07-01
Circ Genom Precis Med :四类心脏病应考虑基因检测！美国心脏协会声明
美国心脏协会（AHA）发布了一项关于针对遗传性心血管病基因检测的科学声明。该声明指出，某些心血管病与遗传有关，发现遗传性心脏病有助于帮助患者和医生制定治疗决策、评估风险和管理。
中国循环杂志 - 心律失常，基因检测，心肌病，家族性高胆固醇血症，胸主动脉瘤 - 2020-07-30
European Heart Journal：欧洲心肌病注册，四成心肌病有遗传背景，有必要加强亲属筛查
近期公布的欧洲心肌病登记研究显示，大约40%的心肌病患者有家族史，换句话说，其心肌病为遗传性心肌病。
中国循环杂志 - 心肌病，遗传背景，亲属筛查 - 2018-02-02
Nat Genet：50万数据绘制史上最全房颤基因谱！
近期，《Nature Genetics》上发表了一项迄今为止最大的AF荟萃分析结果，通过全基因组分析揭示了几十个新的遗传风险因素，进一步扩大了AF的基因谱。
转化医学网 - 房颤，基因谱，危险因素 - 2018-06-16
Circulation：桥粒蛋白(DSP)突变诱导性心律失常型心肌病
在心脏桥粒和中间丝之间的主要力传感器桥粒蛋白(DSP)突变可导致心律失常型心肌病，与心律失常性右心室心肌病有不同程度的关联。截止目前，DSP心肌病的临床相关性仅限于小病例系列。
MedSci原创 - 心律失常型心肌病，桥粒蛋白，桥粒斑菲素蛋白2，DSP，PKP2 - 2020-06-14
JACC：短QT综合征小儿患者长期随访研究
短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）是一种遗传性致死性心律失常，虽然SQTS十分少见，但其具有致死性，因此我们有必要对其进行更为深入的研究。SQTS的电生理基础是心肌细胞去极化时间缩短，导致快速性房性及室性心律失常的发生。目前研究认为SQTS与3种不同的钾离子通道及L型钙离子通道突变所致。
丁香园 - SQTS，心律失常，心脏性猝死，SCD - 2013-04-09
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