重症联合免疫缺陷病相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

原发性<font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font><font color="red">病</font>抗感染治疗与预防专家共识

原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency，PID)典型临床表现为感染、自身免疫性疾病、自身炎症性疾病和肿瘤易感性增高，儿童期以感染为突出表现，常表现为反复、严重、持续性或条件致病菌感染

中华儿科杂志.2017,55(4) - 原发性免疫缺陷病，抗感染治疗 - 2017-07-26

Blood：新发现一种与<font color="red">联合</font><font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font>相关的NFKB2突变。

Blood：新发现一种与联合免疫缺陷相关的NFKB2突变。

NF-κB信号在多种免疫过程中通过NFKB1依赖性经典和非经典信号通路发挥特殊作用。近期，这两个基因上的突变均与常见变异型免疫缺陷病（CVID）联系起来。在研究无遗传特征的原发性免疫缺陷患者的过程中，在来自两个家庭的3个患者中发现了两种新的无意义的功能获得性的NFKB2突变(E418X、R635X)，并在另一个病人中发现一种新的错意突变(S866R)。通过流式细胞术和蛋白表达情况鉴定其免疫表型；

MedSci原创 - 免疫缺陷，信号通路，NFKB2，突变 - 2017-08-05

CLIN CANCER RES：糖尿<font color="red">病</font>胰腺癌患者<font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font>特点

CLIN CANCER RES：糖尿病胰腺癌患者免疫缺陷特点

目前，免疫疗法为这一恶性肿瘤的治疗提供了新的希望。免疫治疗在许多类型的肿瘤患者中均有获益，但是胰腺癌患者并无获益。糖尿病和胰腺癌都是源于同一器官异常，糖尿病和胰腺癌有共同发生的倾向。CLIN CANCER RES近期发表了一篇文章，研究糖尿病对胰腺癌患者免疫治疗的影响。

MedSci原创 - 胰腺癌，糖尿病，免疫缺陷 - 2017-10-30

Blood：腺苷脱氨酶重度<font color="red">联合</font><font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font>(ADA SCID)患者基因治疗后的长期预后

Blood：腺苷脱氨酶重度联合免疫缺陷(ADA SCID)患者基因治疗后的长期预后

基因疗法对ADA SCID患者具有持久的疗效

MedSci原创 - 基因疗法，重症联合免疫缺陷病，腺苷脱氨酶，ADA SCID - 2021-06-12

引起儿童反复呼吸道感染常见原发性<font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font><font color="red">病</font>的基本特点

引起儿童反复呼吸道感染常见原发性免疫缺陷病的基本特点

引起儿童反复呼吸道感染常见原发性免疫缺陷病的基本特点包含哪些？点击立即查看！

网络 - 呼吸道感染，原发性免疫缺陷病 - 2024-01-03

Critical Care Medicine：<font color="red">免疫</font>图谱分析显示不同病因导致的<font color="red">重症</font> 损伤患者发生迟发型获得性<font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font>具有共同的<font color="red">免疫</font>学特征

Critical Care Medicine：免疫图谱分析显示不同病因导致的重症损伤患者发生迟发型获得性免疫缺陷具有共同的免疫学特征

使用REALISM免疫标志物分析技术，检测到ICU内严重损伤患者亚组人群中所具有的迟发型获得性免疫缺陷这一特点。

网络 - 免疫图谱分析 - 2023-12-02

Jude儿童研究医院合作开发全球首个慢病毒基因疗法治疗儿童X-连锁严重<font color="red">联合</font><font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font><font color="red">病</font>

Jude儿童研究医院合作开发全球首个慢病毒基因疗法治疗儿童X-连锁严重联合免疫缺陷病

Jude儿童研究医院宣布合作并签订了独家全球许可协议，以开发一流的离体慢病毒基因疗法用于治疗儿童X连锁严重联合免疫缺陷病，又称泡沫男孩病。X-SCID是严重联合免疫缺陷疾病，影响着全世界大约50000到100000个新生儿。

MedSci原创 - 慢病毒基因治疗，X-SCID，泡沫男孩病 - 2018-08-14

Blood：重度<font color="red">联合</font>型<font color="red">免疫</font><font color="red">缺陷</font>患者进行造血细胞移植后6个月，CD4+细胞计数即可预测存活率和<font color="red">免疫</font>重建

Blood：重度联合型免疫缺陷患者进行造血细胞移植后6个月，CD4+细胞计数即可预测存活率和免疫重建

原发性免疫缺陷治疗协会对1982-2012年期间采用造血干细胞移植（HCT）作为一线疗法的662位重度联合型免疫缺陷（SCID）患者进行回顾性分析。对于采用非MSD的HCT的患者，多变量分析显示SCID表型明显影响其存活率和免疫重构。RAG、IL2RG或JAK3缺陷患者的总体存活率相近，均明显高于携带ADA或DCLRE1C突变的患

MedSci原创 - 免疫缺陷，造血细胞移植，CD4 - 2018-09-01