2020 欧洲临床共识建议:大疱性表皮松解症的急诊管理
2020年6月,大疱性表皮松解症(EB)是一组以皮肤和黏膜表面脆弱为特征的遗传性疾病。不同类型EB严重程度不同,皮肤外受累和并发症的发生也不同。EB可能会出现一些紧急情况,包括口腔或食管水疱疤痕梗阻,
Orphanet J Rare Dis . 2020 Jun 6;15(1):142. - 大疱性表皮松解症 - 2020-06-12
2016大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议发布
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。
中华皮肤科杂志. - 大疱性类天疱疮 - 2016-08-08
2021 临床实践指南:大疱性表皮松解症的物理治疗
大疱性表皮松解症(EB)的特征是皮肤脆弱,水疱自发形成或在轻微创伤后发生。本文主要针对EB的物理治疗提供最佳循证管理指导。
Orphanet J Rare Dis - 大疱性表皮松解症 - 2021-10-08
2023 共识指南:大疱性表皮松解症贫血的诊断和管理
大疱性表皮松解症(EB)是一种罕见的遗传性疾病,贫血是严重EB的常见并发症。本文主要针对EB贫血的诊断和管理提供共识指导。
Orphanet J Rare Dis - 大疱性表皮松解症 - 2023-03-02
Health Technol Assess:大疱性类天疱疮:多西环素PK泼尼松龙
大疱性类天疱疮(BP)是老年患者一种自身免疫性起泡皮肤病,并增加发病率和死亡率。2017年,发表在《Health Technol Assess.》的一项多中心、双臂、平行组、随机对照试验调查了口服多西环素及口服泼尼松龙用于治疗BP的安全性、有效性及成本效果。
环球医学 - 大疱性类天疱疮,多西环素,泼尼松龙 - 2017-07-10
2024 BAD临床实践指南:新生儿大疱性表皮松解症
大疱性表皮松解症(EB)是一组遗传性疾病的总称,其四种主要亚型包括单纯型EB(EBS)、交界型EB(JEB)、营养不良型EB (DEB)和Kindler型EB(KEB)。本文主要针对新生儿EB的管理提
Br J Dermatol - 大疱性表皮松解症 - 2024-03-05
JAMA Dermatol:Nomacopan治疗大疱性类天疱疮老年患者的耐受性良好,疗效佳
大疱性类天疱疮是一种难以治疗的自身免疫性大疱性皮肤病,主要影响老年人,并与死亡率的增加有关。
MedSci原创 - 大疱性类天疱疮,Nomacopan - 2022-07-19
JAMA Dermatol:遗传性大疱性表皮松解症流行病学研究
目的:确定不同压型的遗传性大疱性表皮松解症(EB)在美国16年间的患病率和发病率。方法:前瞻性横截面和纵向研究。结果:在注册资金的第一个5年,每100万个活产婴儿遗传性EB的总体发病率和患病率分别为19.60和8.22。当重新评估16年的研究,患病率上升到11.07,而总体发病率保
MedSci原创 - 遗传性大疱性表皮松解症,患病率,发病率 - 2016-08-16
Lancet:大疱性类天疱疮——多西环素vs泼尼松龙初始治疗策略
大疱性类天疱疮是最常见的自身免疫性大疱性皮肤病。2017年4月,发表在《Lancet》的一项由英国和德国科学家进行的一项非劣效性、随机、对照试验比较了多西环素和泼尼松龙作为大疱性类天疱疮初始治疗策略的有效性和安全性。
环球医学 - 天疱疮,初始治疗 - 2017-05-23
Lancet:多西环素与泼尼松龙治疗大疱性类天疱疮哪个更优?
大疱性类天疱疮是一种起泡性皮肤病,能够增加患者的死亡率。此项研究为多中心,平行组随机对照试验,招募了成年大疱性类天疱疮患者(在两个或更多点出现三个或更多的水泡,且有线性基底膜IgG或C3)。参与者随机分配使用多西环素(200mg
MedSci原创 - 多西环素,泼尼松龙,大疱性类天疱疮 - 2017-03-13
Amryt的大疱性表皮松解症试验EASE扩展到儿童患者
Amryt公司的AP101 III期试验EASE已经扩展至21天-4年的儿童患者,这标志着大疱性表皮松解症(EB)儿童患者的治疗迈出了一大步。
MedSci原创 - 大疱性表皮松解症,油凝胶-S10,皮肤修复 - 2019-03-01
2019 临床实践指南:大疱性表皮松懈症的实验室诊断
该指南的主要目的是诊断大疱性表皮松懈症的实验室诊断提供指导建议以改善疾病结局。主要面向的人群为皮肤科医生,新生儿科医生,儿科医生以及遗传咨询医师和实验室工作人员,护理人员等。
Br J Dermatol. 2019 May 15. - 大疱性表皮松懈症,实验室诊断 - 2019-06-26
FDA行业指南:大疱性表皮松解症:开发治疗皮肤表现的药物
本指南的目的是帮助申办者开发用于治疗或预防异质性疾病组(统称为大疱性表皮松解症 (EB))的严重皮肤表现的药物。 缺乏有效的 EB 治疗选择代表了一个重要的未满足的医疗需求。
FDA - 大疱性表皮松解症 - 2021-10-22
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