PNAS:陈婷实验室首次在病人特异性的隐性营养不良性大疱性表皮松解症小鼠模型中实现成体基因修复
近日,北京生命科学研究所陈婷实验室在《PNAS》在线发表了题为“Efficient in vivo gene editing using ribonucleoproteins in skin stem cells of recessive dystrophic epidermolysis bullosa mouse model”的研究论文。该研究首次利用体外成熟的Cas9/sgRNA核糖蛋白复
北京生命科学研究所 - CRISPR/Cas9,表皮松解症,成体基因修复 - 2017-04-20
国际共识:表皮坏死松解症的急性期和后遗症处理
表皮坏死松解症长期的后遗症是常见的,通常在表皮坏死松解(Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解(TEN))后致残。然而,我们对这些后遗症的管理方式缺乏共识。
Orphanet J Rare Dis - 表皮坏死松解症 - 2023-03-02
坏死性松解性游走性红斑1 例
患者女, 69 岁。躯干四肢反复起红斑水疱伴瘙 痒半年,加重半月。患者半年前无明显诱因出现双 下肢红斑,红斑上出现水疱,伴痒,搔抓后水疱破溃, 出现渗液,在当地诊所治疗,诊断为湿疹,具体用药 不详,好转,不久病情再次发作,皮损逐渐向上泛发 到臀部及双上肢,瘙痒剧烈,夜间难以入睡。
中国皮肤性病学杂志 - 坏死性,松解性,游走性红斑 - 2019-06-28
2019 临床实践指南:大疱性表皮松懈症的实验室诊断
该指南的主要目的是诊断大疱性表皮松懈症的实验室诊断提供指导建议以改善疾病结局。主要面向的人群为皮肤科医生,新生儿科医生,儿科医生以及遗传咨询医师和实验室工作人员,护理人员等。
网络 - 大疱性表皮松懈症,实验室诊断 - 2019-06-27
2023 国际多学科共识:表皮坏死松解急性期后及后遗症的管理
表皮坏死松解(史-约综合征以及中毒性表皮坏死松解)后的长期后遗症频繁且经常致残,本文主要针对表皮坏死松解急性期后及后遗症的管理提供共识指导。
Orphanet J Rare Dis - 表皮坏死松解症 - 2023-03-06
JAMA Dermatol:静脉注射庆大霉素治疗无义突变所致的交界型表皮松解症
交界型表皮松解症(JEB)是一种无法治愈的大疱性皮肤病,婴儿死亡率很高,通常由编码层粘连蛋白332的基因中的无义变异引起。
MedSci原创 - 庆大霉素,交界型表皮松解症,层粘连蛋白332 - 2022-05-21
系统性红斑狼疮患者并发急性泛发性表皮松解综合征与血栓风暴一例
美国德克萨斯州Elise Burger等报道一位全身泛发性水疱性皮炎伴凝血障碍与高凝状态的39岁女性患者,该患者有系统性红斑狼疮病史(抗核抗体,1:1280;抗Sm抗体+;dsDNA+;尿蛋白)和免疫性血小板减少性紫癜病史该患者最初出现了抗核抗体样综合征,并接受了包括两性霉素B、哌拉西林/他唑巴坦和头孢唑啉在内的多种抗菌药物治疗。随后其面颈部、乳房、手臂上出现尼氏征阳性的褐色斑块。上胸部、腹部、
医学参考报皮肤病与性病学频道 - 系统性红斑狼疮,表皮松解综合征,血栓风暴 - 2019-05-10
艾瑞利®免疫不良反应管理学院第二课——中毒性表皮坏死松解症
MedSci原创 - 2023-10-13
行医笔记:一文掌握大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid ,BP)是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的水疱。组织病理为表皮下水疱。
医伯乐 - 大疱性,天疱疮,皮肤病 - 2017-11-16
2019 临床实践指南:大疱性表皮松懈症的实验室诊断
该指南的主要目的是诊断大疱性表皮松懈症的实验室诊断提供指导建议以改善疾病结局。主要面向的人群为皮肤科医生,新生儿科医生,儿科医生以及遗传咨询医师和实验室工作人员,护理人员等。
Br J Dermatol. 2019 May 15. - 大疱性表皮松懈症,实验室诊断 - 2019-06-26
《2016英国成人Stevens-Johnson 综合征/中毒性表皮坏死松解症管理指南》解读.bak
本文旨在对到2016 年2 月为止的所有成人Stevens-Johnson 综合征( SJS) /中毒性表皮坏死松解症( TEN) 相关文献的关键性进展进行评估,为SJS /TEN 的诊治和护理提供最新的循证指导建议
中国医学文摘·皮肤科学.2017,34(3):273-278. - Stevens-Johnson,综合征,中毒性,表皮坏死,松解症,管理,指南,解读. - 2017-06-22
2012 BAD 大疱性类天疱疮的管理指南
Br J Dermatol. 2012 Dec;167(6):1200-14. - 2012-12-10
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