妊娠期合并噬血细胞综合征1例
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]?其临床表现和实验室检查都有显著的特点?本次病例报道分析1例由淋巴
国际检验医学杂志 - 妊娠,噬血细胞综合征 - 2020-05-15
干燥综合征患者,你的白细胞去哪了?
原发性干燥综合征是以侵犯外分泌腺为主的一种慢性淋巴细胞浸润性自身免疫病。除外分泌腺受损外,合并系统损害者高达91.4% ,其中血液系统受损非常常见,它的表现多样复杂,严重者可危及生命。
问问风湿APP - 白细胞生成障碍,白细胞破坏过多,粒细胞分布异常 - 2022-12-30
Nat Genet:干细胞构建的马凡综合征血管模型可鉴定出平滑肌细胞死亡的关键调控因子
我们构建了源自人诱导多能干细胞(MFS-hiPSC)的血管模型,新模型使我们能够更进一步分析马凡综合征的分子机制,并确定新的治疗靶标(比如p38和KLF4),为新药测试提供一个创新性的人体平台。
MedSci原创 - 马凡综合征,人诱导多能干细胞,原纤蛋白-1 - 2017-03-08
Blood:鲁索替替尼与噬血细胞综合征
噬红细胞性淋巴细胞与组织细胞增多症(HLH,又称噬血细胞综合征)是一种致死性疾病,特征是T细胞和巨噬细胞过度激活,产生过量的促炎细胞因子,包括干扰素-γ(IFNγ)。Sabrin Albeituni等人既往发现Janus激酶(JAK)抑制剂鲁索替尼可抑制T细胞活化,减轻HLH模型(用淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒[LCMV]感染穿孔素缺陷[Prf1-/-]小鼠)的炎症反应
MedSci原创 - 鲁索替尼,噬血细胞综合征,IFNγ - 2019-04-25
尿液中获取干细胞,用于唐氏综合征
研究唐氏综合征最大的问题在于寻找合适的研究模型。由于无法模拟真正的人体疾病,动物及细胞系模型并不完美,因此相应的结果也无法应用于人体。而干细胞则是一种具有巨大潜力的研究工具,因为研究人员可以直接从病人身上获取干细胞并培育成各种类型的细胞。但是获取干细胞很困难,且具有侵入性,因此在处理儿童及智力残疾病人时很难通过审查委员会(IRBs)的审查。
转化医学 - 尿液,唐氏综合征 - 2017-03-31
Diabetes:肌细胞因子信使素在响应饱和脂肪酸时被释放,促进胰腺的β细胞存活以及胰岛素分泌
本文探究了信使因子irisin作为一种新的胰腺β细胞促分泌素和存活因子的作用以及脂毒性状态下其在骨骼肌和胰腺β细胞沟通中的潜在作用。重组信使因子依赖蛋白激酶A刺激胰岛素合成和葡萄糖反应性胰岛素分泌(GSIS),阻止人和大鼠胰腺β细胞中饱和脂肪酸诱发的细胞凋亡,同时通过AKT/BCL2信号通路阻止人和鼠胰腺胰岛中的细胞凋亡。0.5毫摩尔棕榈酸酯处理肌管细胞4个小时能够促进培养基中信使因子释放量增加。
MedSci原创 - 信使因子Irisin,β细胞,胰岛素 - 2017-07-24
CELL:脆性X综合征的细胞代谢异常原因被揭示
在人类脆性X综合征(FXS)成纤维细胞和Fmr1-/y小鼠神经元中,通过轻度耗竭其c亚基或药物抑制来关闭ATP合成酶泄漏通道,可以使刺激诱导和构成性mRNA翻译率正常化,并触发突触成熟。
MedSci原创 - 自闭症,脆性X综合征 - 2020-08-16
JACC:冠状动脉综合征中T细胞下调的机制
尽管在过去十余年中,急性冠状动脉综合征(ACS)的最终结果已经得到了相当大的改善,但急性冠状动脉综合征仍旧是世界上的发病率和致死率的主要原因。炎症在动脉粥样硬化的初始和发展过程中扮演了重要的角色。在动脉粥样硬化的实验模型中,调节T细胞(Treg)频率降低,辅助T细胞参与外周免疫耐受,促进了动脉粥样硬化的形成。而降低Treg响应则可以诱导动脉粥样硬化复原和斑块的稳定化。在调节T细胞减少的ACS患者中
MedSci原创 - 冠状动脉 - 2015-03-31
Blood:继发性噬血细胞综合征的细胞毒性基因突变
继发性HLH并非由于原发性细胞毒性缺陷导致的,而是类似于与细胞因子风暴相关的其他高炎症综合征。
MedSci原创 - 噬血细胞综合征,细胞毒性基因,高炎症性疾病 - 2020-05-13
《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》(2018)要点
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病。一、HLH的定义和分类(一) HLH的定义是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血
MedSci原创 - 共识,噬血细胞综合征 - 2018-02-14
噬血细胞综合征(HPS)诊断标准(HLH-2004)
2021-04-15
淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激巨噬细胞活化,分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。
中华医学杂志.2018.98(18):1389-1393. - 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 - 2018-05-15
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