Circulation:20年来转甲状腺素心脏淀粉样变早期诊断的变化
随着更多患者在局部晚期心脏显像检查后转诊,ATR-CA诊断大幅增加。现在,患者通常在疾病的早期阶段就被诊断出来,死亡率大大降低。这些变化可能对治疗的开始和结果有重要影响,迫切需要在临床试验中予以考虑。
MedSci原创 - 早期诊断,变化,转甲状腺素心脏淀粉样变 - 2022-11-05
Blood:IIIb期心脏AL淀粉样变患者的早期心脏缓解概率及预后意义
在IIIb期心脏淀粉样变性患者中,早期心脏缓解较为罕见,但有可能出现,与较长的生存期相关密切
MedSci原创 - 免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变,心脏AL淀粉样变性 - 2022-11-11
Eur Heart J:早期心脏转甲状腺素淀粉样变的特征和自然病程
I期的ATTR-CM患者可根据诊断时NT-proBNP浓度和利尿剂需求进一步进行分层。尽管短期和中期生存率良好,但Ia期ATTR-CM患者心血管疾病发病率显著升高。
MedSci原创 - 特征,自然病程,早期心脏转甲状腺素淀粉样变 - 2022-05-26
2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
Blood:Daratumumab单药疗法用于淀粉样变患者的疗效和安全性
摘要:Daratumumab(达雷木单抗)是一种靶向CD38的单克隆抗体,CD38是一种在多发性骨髓瘤和轻链淀粉样变患者的浆细胞中普遍表达的抗原。
MedSci原创 - 淀粉样变,多发性骨髓瘤,Daratumumab,单药疗法 - 2020-03-01
【每日一例】中华放射学杂志:原发性膀胱淀粉样变一例
淀粉样变是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病,其发病机制尚不明确,目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。
放射沙龙 - 原发性膀胱淀粉样变,嗜酸性白细胞 - 2023-02-07
超30种心脏淀粉样变分型,这两种占比超98%!
虽然已经超过30种蛋白质能够在体内聚集为淀粉样蛋白,但只有9种淀粉样蛋白在心肌中蓄积,能引起显著的心脏疾病。
网络 - 淀粉样蛋白,心脏疾病 - 2023-09-22
Blood:采用硼替佐米治疗的915位系统性淀粉样变患者的预后
硼替佐米是AL淀粉样变(AL)的标准疗法,但对缓解持续时间的了解知之甚少。既往研究发现治疗后低淀粉样变和无淀粉样变血清游离轻链(dFLC)低于10mg/L(低dFLC反应)的差异可预测低dFLC (20-50mg/L)患者的存活率。
MedSci原创 - 硼替佐米,系统性淀粉样变,血液学缓解,dFLC - 2019-10-04
2023 中国共识:免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗(英文)
心脏淀粉样变性(CA)是限制性心肌病或射血分数保留的心力衰竭的主要原因。本文主要介绍了免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗的相关内容。
Chin Med J (Engl) - 心脏淀粉样变性 - 2023-12-27
【影像视界】气管、支气管淀粉样变性的诊断
淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍。
华夏影像诊断中心 - 系统性淀粉样变,局限性淀粉样变,呼吸道淀粉样变 - 2022-10-22
Lancet oncol:大脑β淀粉样变,是否可用于预测进展至阿尔兹海默症的风险?
近日Lancet子刊上发表一篇文章,对大脑β淀粉样变和多种认知和神经影像参数随着临床前阿尔兹海默症患者认知功能下降的进展的相互关系进行了评估。
MedSci原创 - 阿尔兹海默症,β淀粉样变,认知功能障碍 - 2018-02-28
JCE:心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚,患者多出现限制性心肌病表现,该病的预后不佳,死亡率较高,主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来,植入式转复除颤器(ICD)越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防,许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗,然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚,目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌,淀粉样变性,ICD - 2013-05-14
心脏轻链型淀粉样变性预后评分
心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
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