Blood:不能进行NT-proBNP检查的情况下,也可对AL淀粉样变患者分期了
中心点:采用为阈值BNP>81pg/mL和TnI>0.1ng/mL的AL淀粉样变生物标志物分期系统与以NT-proBNP为基础的系统密切相关。新的以BNP为基础的分期系统可预测AL淀粉样变患者的总体存活率。摘要:免疫球蛋白轻链淀粉样变(AL淀粉样变)是由于轻链错误折叠导致的,形成可溶性的毒性聚合物,在组织器官中沉积导致器官功能障碍。
MedSci原创 - AL淀粉样变,BNP,NT-proBNP,TnI - 2018-10-22
J INTERN MED:新诊断AL淀粉样变患者甲状腺功能异常的患病率及预测因素如何?
由此可见,很大比例的AL淀粉样变性患者存在甲状腺功能减退症,主要为亚临床甲状腺功能减退,其具有生存劣势。在这些患者中进行TSH的常规评估是很有必要的。
MedSci原创 - AL淀粉样变,甲减,患病率,预测因素 - 2017-05-30
原发系统性淀粉样变性的诊疗进展
淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。
临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01
Neurology:高精度血浆β-淀粉样蛋白42/40预测脑淀粉样变性准确率为94%
以淀粉样蛋白PET或者脑脊液(CSF)标本中p-tau181/Aβ42为参照标准,研究高精度检测血浆β-淀粉样蛋白(Aβ)42/Aβ40法能否对脑淀粉样变性进行准确诊断。采用免疫沉淀法和液相色谱-质谱法,对158名认知正常人血浆和脑脊液标本中的Aβ42/Aβ40 进行检测,且进行了淀粉样蛋白PET扫描。血浆Aβ42/Aβ40 与淀粉样PET状态(受试者工作特征曲线下面积[AUC]0.88,95%置
MedSci原创 - 阿尔茨海默,老年痴呆症,β-淀粉样蛋白 - 2019-08-06
Radiology:检测心肌淀粉样变性影像学新方法?
CT是检测心脏淀粉样变的一种十分具有临床前景的筛查方式。然而,与心脏MRI相比,延迟期心脏CT不能提供足够的图像对比。
MedSci原创 - CT,心肌淀粉样变性,心肌细胞外体积分数 - 2023-02-17
NEJM:轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道
在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,巨舌症,吞咽 - 2018-06-14
隐匿性气管淀粉样变性全身麻醉1例
气道管理是临床麻醉的焦点问题,但是因气管病变带来的气道狭窄往往具有隐匿性的特点,常在重度狭窄时才能出现明显的临床症状,在症状不典型时,往往难以预估,给麻醉诱导气管插管带来了难以预料的风险。本文介绍1例术前无明显呼吸道症状、未诊断气管狭窄全身麻醉诱导的处理和分析。
国际麻醉学与复苏杂志 - 隐匿性,气管,淀粉样变性,全身麻醉 - 2020-03-03
JACC:PET可以预测心肌淀粉样变性患者的预后
目前,对于心肌淀粉样沉积程度的非侵入性评估是否能预测轻链(AL)心肌淀粉样变性患者的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估11C-PiB PET是否能预测AL心肌淀粉样变性的预后。本研究纳入分析了41名AL心肌淀粉样变性患者,主要终点事件是全因死亡、心脏移植和急性心衰的复合事件。分析结果显示,相比于对照,11C-PiB PET的摄入在心肌淀粉样变性患者中更高,并与免疫组化的淀粉沉积程度相符。在平均42
MedSci原创 - 心血管,心肌,淀粉样变性 - 2020-02-14
Eur Heart J-Card Img:主动脉狭窄患者检测心脏淀粉样变的超声心动图指标
基于超声心动图检查的参数在检测AS患者CA方面有很大的前景。进一步的研究应该探索这些超声心动图变量的最佳临界值,以获得更好的诊断准确性。
MedSci原创 - 主动脉狭窄,心脏淀粉样变,超声心动图指标 - 2022-08-14
2023 法国实践指南:AA型淀粉样变性的诊断和管理
AA型淀粉样变继发于过量的不溶性血清淀粉样蛋白(SAA)原纤维沉积。AA型淀粉样变可使慢性炎症性疾病复杂化,特别是慢性炎症性风湿病,如类风湿性关节炎和脊柱关节炎;慢性感染,如肺结核、支气管扩张症、慢性
Rev Med Interne - AA型淀粉样变性 - 2023-02-16
2020 跨学科共识声明:心脏淀粉样变性的诊断和治疗
心脏淀粉样变性的患病率和重要性在过去被严重低估,由于人们对心脏淀粉样变性的认识、诊断能力的不断提高,确诊为心脏淀粉样变性的患者数量显著增加。本文主要针对心脏淀粉样变性中常见的轻链淀粉样变以及转甲状腺素
Wien Klin Wochenschr . 2020 Dec 3. - 心脏淀粉样变性 - 2020-12-24
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA):症状与体征,流行病学,病因,诊断与治疗
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA),也称为ATTR-CM,属浸润性心肌病变,是除免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变(immunog
MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 - 2023-09-25
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
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