Leukemia:免疫介导的获得性再生障碍性贫血患者的T细胞基因突变分析
获得性再生障碍性贫血(AA)是一种免疫介导的骨髓衰竭综合征,其是由细胞毒性T细胞破坏造血干/祖细胞(HSPC)所引起的。
MedSci原创 - 免疫,基因突变,CD8+T细胞,获得性再生障碍性贫血 - 2021-04-06
病例:阿扎胞苷有效治疗1例再生障碍性贫血转骨髓增生异常综合征
诊断需依赖血细胞计数、形态学、细胞遗传学等相关信息,部分患者存在诊断及和再生障碍性贫血等疾病鉴别诊断困难,临床中需仔细分析,详细排查,密切随访。
肿瘤资讯 - 阿扎胞苷,有效治疗,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征 - 2019-12-07
Int J Hematol:罗米布司汀可有效治疗艾曲波帕难治性再生障碍性贫血
Eltrombopag(EPAG)和romiplostim(ROM)是血小板生成素受体拮抗剂,前瞻性对照研究证实其对再生障碍性贫血(AA)有效,并分别于2017年和2019年在日本被授权用于治疗成人再
MedSci原创 - 再生障碍性贫血,EPAG - 2021-07-14
Front Pediatr :艾曲巴格联合免疫抑制治疗儿童获得性再生障碍性贫血疗效观察
在一线治疗联合标准IST的基础上加入EPAG作为获得性SAA患儿的一线治疗可提高血液学反应的快速性和CR率,但不能提高OR或EFS率。
MedSci原创 - 免疫抑制,艾曲巴格,儿童获得性再生障碍性贫血 - 2023-01-31
BJH:供体端粒长度对患有再生障碍性贫血的同胞供体移植患者生存率的影响
这是第一项证明供体端粒长度与AA MSD移植后总生存率相关的研究,但需要在更大的研究中得到证实。
MedSci原创 - 端粒,生存率,再生障碍性贫血,供体移植 - 2021-10-06
Blood:发现新一种人类白细胞抗原基因突变导致获得性再生障碍性贫血
为了鉴定获得性再生障碍性贫血中自身抗原呈递中紧密相关的HLA等位基因的突变,研究人员研究了312例再生障碍性贫血患者的HLA等位基因突变频率。
MedSci原创 - 获得性再生障碍性贫血,人类白细胞抗原基因突变,自身过免疫反应 - 2017-05-30
Ann Hematol:强化免疫抑制疗法联合脐带血治疗重度再生障碍性贫血的多中心试验
该研究结果表明,与标准 IST 相比,IIST-UCB 作为没有 HLA 相同供体的 SAA 患者的有效疗法,可加速造血重建,从而提高早期 CR 率。
网络 - 难治性重度再生障碍性贫血,脐带血,强化免疫抑制疗法 - 2022-06-10
Curr Med Sci:一种治疗自身抗体患儿极重度再生障碍性贫血的新型免疫抑制疗法
考虑到疗效、安全性及不良反应小,CsA+HDP方案可能为无法及时接受MFDHSCT及标准IST的患者提供新的选择。
MedSci原创 - 再生障碍性贫血 - 2022-10-18
Int J Hematol:在成人严重再生障碍性贫血的免疫抑制治疗中加入eltromopag的多中心评估
与对照试验相比,EPAG在现实生活中可能不会产生那么大的益处,但与单独的免疫抑制治疗相比,EPAG可能会提供更深刻的反应,其毒性率类似。
MedSci原创 - 再生障碍性贫血 - 2023-11-17
先天性纯红细胞再生障碍性贫血:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种核糖体蛋白结构基因突变导致核糖体生物合成异常的少见遗传性疾病,又称Diamond-Blackfan Anemia(DBA),因Diamond与Blackfan于193
MedSci原创 - 罕见病,先天性纯红细胞再生障碍性贫血 - 2022-09-16
Sci Adv :首次发现 | 喝酒脸红的人更容易患再生障碍性贫血/智力低下/侏儒症综合征
研究发现显示rs671缺陷等位基因与乙醇脱氢酶5(ADH5)基因联合突变,导致先前未知的疾病AMeD(再生障碍性贫血,智力低下和侏儒症)综合征。
iNature - 再生障碍性贫血,智力低下,侏儒症综合征 - 2020-12-30
NEJM:添加艾曲波帕的免疫抑制治疗有望成为重症再生障碍性贫血一线治疗方案
对于重症再生障碍性贫血患者,加入艾曲波帕的免疫抑制治疗可显着提高患者血液学反应率
MedSci原创 - 重症再生障碍性贫血,免疫抑制治疗,艾曲波帕 - 2017-04-21
BJH:使用免疫检查点抑制剂后再生障碍性贫血的发生率和结果的真实世界证据
在这项使用大型汇总EHR数据库的回顾性研究中,他们发现在ICI治疗后出现AA是罕见的事件,发生率小于0.5%
MedSci原创 - 再生障碍性贫血,免疫检查点抑制剂(ICIs) - 2023-07-23
IJLH:cd56明亮自然杀伤细胞在重度再生障碍性贫血中表现出异常的表型和功能
然而,它们在严重再生障碍性贫血(SAA)中的作用尚未阐明。
MedSci原创 - 重度再生障碍性贫血 - 2019-07-22
Clin Exp Med :在真实世界中对严重再生障碍性贫血患者中长期使用艾曲波帕的研究
这项研究探讨了SAA患者是否可以从连续使用EPAG超过6个月中受益,研究结果提示连续给予EPAG可以改善患者的血液学反应和EFS,而不会在6个月时达到CR。
MedSci原创 - 再生障碍性贫血 - 2023-01-18
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