ERJ：将 IL-6 作为 PAH 药物靶点的孟德尔随机化和实验医学方法
肺动脉高压 (PAH) 是一种罕见且通常致命的疾病，其特征是小肺动脉的深刻重塑导致肺血管阻力 (PVR) 增加和右心衰竭。 尽管有现有的治疗方法，但死亡率仍然很高，而且在确定新疗法方面存在重大未满足的
MedSci原创 - 肺动脉高压，炎症，托珠单抗 - 2021-10-02
Arthritis Rheumatol：DETECT PAH算法的性能：系统性硬化症患者肺动脉高压的早期检测
对于临床医生推荐患者进行超声心动图检查和必要时进行RHC具有重要指导意义，促进早期PAH的诊断和治疗，有望改善患者预后。
MedSci原创 - 系统性硬化症，肺动脉高压 - 2023-12-27
ERJ：肺动脉高压的遗传咨询和检测—国际PAH遗传研究联盟共识（二）多久筛查比较合适？
在遗传咨询过程中，筛查最好每年进行一次，包括病史、纽约心脏协会（NYHA）/世界卫生组织（WHO）呼吸困难等级、心电图、肺功能测试、NT-proBNP或BNP以及超声心动图。
网络 - 肺动脉高压，遗传咨询 - 2022-11-14
Cardiovasc Res：钙结合蛋白, S100A1,有望成为新的肺动脉高压（PAH）治疗靶点
S100A1 是一种10-kD的Ca+结合蛋白，表达于血管内皮细胞，与内皮型一氧化氮合酶（eNOS）相结合。S100A1的缺失与NO的生成受损和轻度高血压有关。临床和实验研究证明，内皮细胞功能紊乱可以引起肺血管高压，最近，有研究验证了去除小鼠的S100A1，对肺血流动力学、内皮细胞功能、NO的产生及相关的信号途径和内皮细胞凋亡的影响。研究结果显示，与野生型小鼠（WT组）相比，S100A1基因敲出小
MedSci原创 - 肺血管高压，治疗靶点，S100A1 - 2015-03-10
Respir Res:系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的预后模型：CSTAR-PAH 队列研究
肺动脉高压是全身性红斑狼疮的主要死亡原因之一，但目前没有专门用于预测全身性红斑狼疮相关肺动脉高压患者生存的工具。
MedSci原创 - 系统性红斑狼疮相关肺动脉高压 - 2023-09-11
Pulm Circ：血清生存素代表了反映CHD-PAH患者可操作性的候选生物标志物
肺动脉高压(PAH)的可逆性决定了先天性心脏病(CHD)合并PAH的治疗难易性，但缺乏评价可逆性的方法。本研究旨在研究不可逆PAH大鼠血清生存素水平，探讨其作为评估CHD患者PAH可逆性的生物标志物的
MedSci原创 - 肺动脉高压，先天性心脏病，血清生存素 - 2020-04-07
Adv Ther：人口健康模型预测 Sotatercept 对肺动脉高压 (PAH) 患者发病率和死亡率的长期影响
基于STELLAR的发现，我们采用了一种人群健康模型，评估了索他特普的潜在长期临床影响。
MedSci原创 - Sotatercept，肺动脉高压 (PAH) - 2023-10-19
Eur Heart J：根据 2022 年 ESC/ERS 指南，轻度肺动脉高压结果的预测因素：EVIDENCE-PAH 英国研究
严格的表型特征分析将有助于确定哪些患者存在进行性血管病变的风险，以及谁应该进行监测和纳入研究中可能会有益。这项研究为新指南定义的人群提供了洞察。
MedSci原创 - 轻度肺动脉高压，EVIDENCE-PAH - 2023-08-26
Pulm Circ：单药与联合用药对小儿肺动脉高压初始治疗的多中心试验（Kids Mod PAH 试验）
通过Kids MoD PAH进行终点创新的努力是改进儿科临床研究企业的投资，特别是为了推出和完成成功的多中心随机临床试验，因为它们将为评估心肺和其他慢性疾病对儿童的影响的新模式和指标提供验证。
MedSci原创 - 肺动脉高压，小儿，多中心试验 - 2023-11-05
BMJ Open Respir Res：甲基苯丙胺相关肺动脉高压：数据来自国家肺动脉高压生物样本和数据存储库（PAH Biobank）
初步证据显示女性甲基苯丙胺用户中MA-PAH的相对风险较高。然而，对MA-PAH的发病机制及该病症性别差异的理解仍相对有限。
MedSci原创 - 甲基苯丙胺相关肺动脉高压 - 2023-12-10
Ann Rheum Dis：初始联合使用安立生坦和他达拉非治疗结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）
这项研究旨在评估与单药治疗相比（MONO），在结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）和系统性硬化症（SSc）-肺动脉高压（PAH）亚群中，安立生坦和他达拉非的初始联合疗法（COMB）。
MedSci原创 - 肺动脉高压 安立生坦 他达拉非 初始联合治疗 - 2020-03-18
Chest：通过 PAH 中的活动记录评估日常生活中的身体活动：来自司来帕格 (TRACE) 随机对照研究的见解
肺动脉高压 (PAH) 患者的日常生活体力活动 (DLPA) 减少会导致生活质量下降。活动记录仪能否用于评估接受司来帕格或安慰剂治疗的 PAH 患者 DLPA 的变化？
MedSci原创 - 肺动脉高压，日常生活，司来帕格 - 2022-09-15
Congenit Heart Dis：法舒地尔可以改善CHD-PAH患者的血流动力学，特别是60-mg剂量
在伴有严重肺动脉高压（CHD-PAH）的先天性心脏病患者中，法舒地尔的最佳剂量仍有争议。本研究旨在对比伴重症肺动脉高压的先天性心脏病成人患者中不同剂量的法舒地尔治疗后的急性血流动力学变化。
MedSci原创 - 肺动脉高压，先天性心脏病，法舒地尔 - 2020-04-12
AJRCCM：B细胞去除治疗系统性硬化症相关性肺动脉高压(SSC-PAH)的安全性和有效性
系统性硬化症 (SSc) 是一种罕见的全身性结缔组织疾病，其特征是皮肤和内脏器官的纤维化和萎缩；其多变的表现是由于自身免疫性微血管损伤和纤维化。当遗传、表观遗传和环境因素对免疫和血管系统产生负面影响时
MedSci原创 - 肺动脉高压，B细胞，系统性硬化 - 2021-10-16
吸入 NO 期间的灌注成像异质性可将肺动脉高压 (PAH) 与健康受试者区分开来，并具有作为成像生物标志物的潜力
本研究使用正电子发射断层扫描和高分辨率计算机断层扫描 (PET-CT) 成像来表征 PAH 患者肺灌注和通气的空间分布。
网络 - 肺动脉高压，灌注成像 - 2022-12-05
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