Lancet:HSC-GT治疗异染性脑白质营养不良的安全性和有效性研究
异染性脑白质营养不良(缺乏芳基硫酸酯酶A [ARSA])是一种致命的脱髓鞘性溶酶体病,目前没有批准的治疗。研究者进行了一项研究,评估造血干细胞基因治疗(HSC-GT)对早发性异染性脑白质病变患者的长期预后影响。该研究纳入了分子和生化诊断为异染性脑白质营养不良的患者(先兆晚期婴儿或青少年早期疾病或早期症状的青少年早期疾病 )。对患者进行HSC-GT。以安全性(毒性、无植入失败或延迟血液重组、安全的慢
MedSci原创 - 异染性脑白质营养不良,HSC-GT,预后 - 2016-06-13
Blood:导致遗传性血小板减少症的PTPRJ功能性突变
遗传性血小板减少症(ITs)是一种以低血小板计数为特征的异质性疾病,可导致出血倾向。尽管对其遗传因素的研究获得了一定进展,但近50%的家族性血小板减少症患者的病因仍不明确。现Caterina Marconi等人对两对常染色体隐形血小板减少症的兄弟姐妹进行外显子测序,在PTPRJ基因上鉴定出两个等位基因功能丧失性突变。
MedSci原创 - 遗传性血小板减少症,PTPRJ - 2019-01-22
Complement Ther Med:小青龙汤治疗常年性变应性鼻炎的效果和安全性多中心研究
小青龙汤(SCRT)是一种混合的中草药,常用于治疗过敏性鼻炎、支气管炎、过敏性哮喘和普通感冒。最近,有研究人员评估了SCRT在治疗过敏性鼻炎中的疗效和安全性情况。
MedSci原创 - 鼻炎,小青龙汤,评估 - 2019-08-07
IBD: 高压氧疗法在各种表型炎症性肠病中的有效性和安全性分析
氧气是组织修复的重要因素,高压氧疗法(HBOT)已显示出治疗炎症性肠病(IBD)的新希望。
MedSci原创 - 炎症性肠病,高压氧疗 - 2021-05-21
Pediatr Allergy Immunol:儿童变应性鼻炎皮下和舌下免疫治疗方法对比,它们的依从性、有效性和安全性分别如何?
尽管之前的研究已经证实了皮下免疫治疗(SCIT)和舌下免疫治疗(SLIT)的有效性和安全性,但直接对SCIT与SLIT进行的正面比较甚少。在近期发表在Pediatr Allergy Immunol期刊
MedSci原创 - 免疫治疗,依从性,变应性鼻炎 - 2020-09-09
X连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病诊治专家共识
加强早期识别、诊断与治疗能力是降低X 连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病患者伤残的关键,为规范X连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病的诊断和治疗,改善患者预后,减少残障发生率,参考国内外的经验及指南中国妇幼保健
中国实用儿科杂志 - 遗传代谢性疾病,X连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病 - 2022-02-11
和血明目片治疗湿性年龄相关性黄斑变性临床应用专家共识
和血明目片上市20余年以来,在临床得到广泛应用,在治疗湿性年龄相关性黄斑变性所致眼底出血时,亦取得明显疗效,可改善患者眼部症状,提高视功能。
中国中医眼科杂志 - 湿性年龄相关性黄斑变性 - 2021-11-03
《中成药治疗年龄相关性黄斑变性(湿性)临床应用指南(2020年)》解读
中成药在湿性年龄相关性黄斑变性(wAMD)的治疗中应用广泛,但我国目前尚缺乏用于指导中成药治疗wAMD的规范化使用方案,存在临床不合理用药的隐忧。2020年《中成药治疗优势病种临床应用指南》标准化项目
中国中医眼科杂志 - 黄斑变性,年龄相关性黄斑变性 - 2022-04-04
2023 AASLD实践指南:非酒精性脂肪性肝病的临床评估与管理
文件反映了许多与非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者管理相关的领域的进展,并强调了无创风险分层和治疗方法的进展。
Hepatology - 非酒精性脂肪性肝病 - 2023-05-13
【每日播报】-狼疮性肾炎的一般性治疗
羟氯喹推荐作为全程用药;控制高血压和蛋白尿,对于合并有蛋白尿伴或不伴高血压,肾素-血管紧张素系统阻滞剂(ACEI或ARB)均应作为首选药物。
网络 - 2022-09-09
Neurosurgery:创伤性脑出血预防性抗凝的时机
创伤性脑损伤(TBI)是高致残率高死亡率的疾病。这些患者往往需要密切监测和治疗,需要长时间住院治疗,特别是合并多系统损伤者。
脑血管病及重症文献导读 - 创伤性脑出血,抗凝,静脉血栓栓塞 - 2018-01-20
感染性和寄生虫性皮肤病的皮肤镜诊断专家共识
皮肤镜是一种非侵袭性在体诊断技术,初用于色素性皮肤病的诊断,后又广泛应用于多种常见皮肤病的诊断和鉴别诊断。本共识分别从病毒感染性皮肤病、细菌感染性皮肤病、真菌感染性皮肤病、寄生虫性皮肤病等几个方面,详细阐述几种常见感染性和寄生虫性皮肤病的皮肤镜表现,提供部分感染性和寄生虫性皮肤病的皮肤镜诊断和鉴别诊断依据。
中国麻风皮肤病杂志.2017,33(1):1-7. - 感染性皮肤病皮肤镜诊断,寄生虫,皮肤镜诊断 - 2017-03-15
色素障碍性和感染性皮肤病的伍德灯诊断专家共识
本共识详细阐述几种常见色素障碍性和感染性皮肤病的伍德灯表现,提供部分色素障碍性和感染性皮肤病的伍德灯诊断和鉴别诊断。
中国麻风皮肤病杂志.2017,33(5):257-260. - 色素,障碍,感染性,皮肤病,伍德灯,诊断,专家,共识 - 2017-06-20
2015 RA/RCoA指南:遗传性盐耗性碱中毒患者围术期管理
2015年3月,英国肾脏病协会(RA)联合英国皇家麻醉医师学会(RCoA)共同发布了遗传性盐耗性碱中毒患者围术期管理指南,盐耗性碱中毒患者低钾低镁常见,其围术期风险与低钾血症相关,低镁会进一步增加风险。本文的主要目的是降低该类患者的围术期风险,主要适用于≥18岁成人存在确诊的遗传性盐耗性碱中毒患者。
英国肾脏病协会官网 - 遗传性,盐耗性,碱中毒,患者,围术期,管理 - 2017-05-25
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