妊娠期合并噬血细胞综合征1例
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]?其临床表现和实验室检查都有显著的特点?本次病例报道分析1例由淋巴
国际检验医学杂志 - 妊娠，噬血细胞综合征 - 2020-05-15
中西医结合救治急性药物性肝衰竭患者1例
患者，男，４２岁，主因发现小便浓茶色２０余天，加重伴皮肤及巩膜黄染６ｄ于２０１７年１０月１６日入院。患者于２０余天前无明显诱因出现小便浓茶色，自诉全身肤色及巩膜无明显黄染，未予重视。１０余天前因发热，自行服用对“对乙酰氨基酚、安乃近”等药物，经治疗后热退。６ｄ前突然出现皮肤及巩膜黄染，伴纳差不思饮食，先后到其他医院急诊就诊，予对症保肝、退黄、抗感染等治疗，因病情危重及经济问题等原因最终周转至我院。
中国中西医结合消化杂志 - 中西医结合，急性，药物性，肝衰竭 - 2019-04-17
血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识（2017年）
由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏，轻微损伤即可造成出血，重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前，血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件，通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。
中国实用儿科杂志.2017,32(1): - 血友病，骨关节病超声诊断 - 2017-08-13
汤森路透：五个进入III期临床试验的最具前景药物品种
汤森路透五个进入III期临床试验的最具前景药物品种 本季度第一个进入III期临床试验阶段的药物是BioMarin药业研制的治疗庞皮病（Pompedisease）的BMN-701。庞皮病是一种由于溶酶体酶酸性α葡萄糖苷酶（GAA）缺陷引起的溶酶体功能紊乱，从而导致大量的糖元堆积在肌细胞溶酶体以至细胞不正常死亡。它是一种累积性退化疾病，会影响心肌细胞、横膈膜和骨骼肌肉，从而引
生物谷 - 汤森路透 - 2014-09-30
精准抗凝|房颤患者中的基因多态性对利伐沙班药动学和药效学影响
我们在为特殊人群选择抗凝药物时，建议选择证据更加充分的原研药，来规避出血、血栓等不良事件的发生。
中国医学论坛报今日循环 - 基因多态性，抗凝|房颤，药动学和药效学影响 - 2022-11-17
Blood：可用于治疗接触系统诱导的血栓炎症的α1-抗胰蛋白酶突变体
接触系统可产生炎症肽缓激肽，促进实验性血栓形成。C1酯酶抑制剂(C1INH)缺乏或XII因子 (FXII)功能获得性突变均可导致遗传性血管性水肿，一种危及生命的组织肿胀性疾病。C1INH是一种相对较弱的接触系统酶抑制剂。虽然α1-抗胰蛋白酶(α1AT)在自然情况下不能抑制酶接触系统，但人为给α1AT加一个突变(M358R；α1AT-Pittsburgh)即可将其改造成一种强大的广谱酶抑制剂。α1A
MedSci原创 - 接触系统，α1-抗胰蛋白酶，突变，血栓，炎症 - 2019-08-01
Blood：新冠病毒感染者的出血和血栓栓塞风险及预测标志物
早期报道提示新冠病毒感染患者有较高的静脉血栓栓塞（VTE）和弥散性血管内凝血（DIC）的概率，但无明确数据。
MedSci原创 - 出血，D-二聚体，VTE，新冠病毒COVID-19 - 2020-06-08
Acta Neuropathologica：一例COVID-19的青年人H3K27M突变型弥漫性脑胶质瘤伴随广泛的瘤内微血栓
2019年新型冠状病毒病（COVID-19）的出现给肿瘤患者带来了独特的挑战。除了对获得治疗的影响外，初步研究表明癌症患者感染和死亡的风险增加。
MedSci原创 - 疫情，血栓形成，脑胶质瘤 - 2020-07-18
Blood：FXII在金葡菌感染诱导的器官衰竭和死亡中的致病作用
接触性激活复合物中至少有两种酶，FXIa和FXIIa，在热灭活的金黄色葡萄球菌引发的炎症反应中发挥关键作用
MedSci原创 - 金黄色葡萄球菌，器官衰竭，FXII - 2021-07-24
Pancreatology：全身抗凝治疗可降低急性胰腺炎的死亡率和发病率
急性胰腺炎是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、出血甚至坏死的炎症反应。
MedSci原创 - 急性胰腺炎，抗凝 - 2021-12-27
肺栓塞患者行大脑镰旁脑膜瘤切除术麻醉管理1例
患者，女，62岁，身高165 cm，体质量65kg，BMI：24kg/m2。术前诊断：（1）左顶大脑镰旁脑膜瘤；（2）肺动脉栓塞；（3）高血压病（3级，高危）。拟在全身麻醉下行左顶大脑镰旁脑膜瘤切除术。患者主诉：右侧肢体不自主抖动伴无力7月余，加重11d，由于右侧偏瘫患者卧床1月余。既往有慢性肺动脉栓塞史5年（具体原因不详），长期口服华法林；高血压病史3年，口服苯磺酸氨氯地平片。
麻醉安全与质控 - 肺栓塞，大脑镰旁，脑膜瘤 - 2019-04-19
国家药监局批准血友病进口特效药上市
这次国家药监局批准了艾美赛珠单抗注射液的进口注册申请，用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。国家药监局方面介绍，A型血友病是由于X染色体连锁的凝血因子缺乏、凝血功能异常引起的隐性遗传性出血性疾病。患者血液不能正常凝固，易出现不受控和频繁的持续或自发性出
北京日报客户端 - 国家药监局，血友病，特效药 - 2018-12-04
NEJM：Emicizumab可明显降低重症血友病A患者的出血率
在严重血友病A患者中，标准治疗是常规预防性，并静脉输注凝血因子VIII。
MedSci原创 - Emicizumab，血友病A - 2016-05-26
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