儿童系统性红斑狼疮诊断进展
系统性红斑狼疮是一种较为复杂的自身免疫性疾病。虽然该疾病好发于生育期女性,但最新的流行病学资料显示,全球的系统性红斑狼疮发病率为0.4/10万~0.6/10万,其中<16岁的儿童发病率为15%~20%,并多见于12~16岁的儿童,<10岁比较少见,儿童系统性红斑狼疮发病率也受民族和人种等因素的影响,导致报道数据也有一定差异。
中华医学信息导报 - 儿童,系统性红斑狼疮,诊断 - 2018-07-05
中国糖原累积性肌病诊治指南(四)
Ⅴ型糖原累积病(glucogen storage disease type Ⅴ,GSDⅤ)GSDⅤ型又称为肌磷酸化酶缺乏症(myophosphorylase deficiency),还可称为麦卡德尔病(McArdle disease)。GSDⅤ型是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于位于染色体11q13上的肌磷酸化酶基因(human myophosphorylase gene,PYGM)发生突变,
中华神经科杂志 - 糖原累积性肌病 - 2016-07-28
Intern Med J:阵发性睡眠性血红蛋白尿患者使用依库珠单抗有何临床获益?
2017年发表在《Intern Med J》的一项由葡萄牙、美国、荷兰等国科学家进行的研究考察了国际阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)注册中,无输血史患者使用依库珠单抗的临床获益。
环球医学 - 阵发性,睡眠性,血红蛋白尿患者,依库珠单抗,临床获益 - 2017-10-27
肝豆状核变性:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为威尔逊病(Wilson病,Wilson Disease,WD)。是一种常染
MedSci原创 - 肝豆状核变性 - 2022-08-18
罕见病例1例|原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症
患者女性,52岁,因“乏力2个月,左侧季肋部疼痛伴咽痛1个月余,发现血小板减少半个月,发热5 d”于2012年11月5日入吉林大学第一医院。患者缘于2012年9月5日无明显诱因出现乏力,未系统诊治。2012年9月16日患者出现左侧季肋部疼痛伴咽痛,于2012年10月21日就诊于中日联谊医院,肺CT提示双肺肺炎,经抗炎、对症治疗后上述症状明显好转,血常规示血小板、白细胞减少,骨穿刺提示巨核细胞成熟障
临床肝胆病杂志 - 原发性,胆汁性,胆管炎,干燥综合征,免疫性,血小板,减少症 - 2019-08-25
总胆固醇、甘油三酯、LDL-C...血脂报告全面解读!
血脂报告单中最重要的四个数值——血脂四项,它的来源以及意义是什么,一起来学学吧。
综合整理 - 甘油三酯,总胆固醇,血脂报告,LDL-C. - 2022-01-28
幽门螺杆菌导致的胃外疾病
1983年首次从慢性活动性胃炎患者的胃粘膜活检组织中分离成功,是目前所知能够在人胃中生存的惟一微生物种类。幽门螺旋杆菌感染可引起慢性胃炎,消化性溃疡,胃癌,胃黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤等胃内疾病。
医学界消化肝病频道 - 幽门螺杆菌,胃外疾病 - 2017-10-30
特发性阴囊坏疽1例
老年男性突发阴囊肿痛伴高热,入院后被诊断为“特发性阴囊坏疽”。行阴囊切开引流术并予以药物治疗,待全身感染症状消退后,行阴囊植皮术治愈。引发阴囊坏疽的致病因素有哪些?如何进行早期诊断?治疗中需注意什么问题?详见以下病例——
泌尿外科疑难病例讨论精选 - 阴囊,坏疽 - 2018-02-25
活动期炎症性肠病的治疗药物及使用细节
目前IBD治疗药物主要有氨基水杨酸制剂(5-ASA)、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、JAK抑制剂(如托法替布)等。
“ 消化界”公众号 - 药物治疗,炎症性肠病 - 2022-07-08
NEJM:一例遗传性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)案例报道
女性,58岁,因出现直肠间歇性排出鲜红血液,疲乏和进行性呼吸困难而来院就诊。据其主诉,她从小便有自发性鼻出血反复发作病史,但她从来没有去做过全面的检查。此外,她称其母亲也出现过跟她类似的频繁性鼻出血和皮肤病变。体格检查发现其唇黏膜毛细血管扩张(如图A所示)和有甲襞(如图B所示)。实验室检查结果显示,该患者有重度缺铁性贫血(血红蛋白水平为8.1g/dl,平均红细胞体积为72fl), 下消化道内窥镜检
MedSci原创 - 毛细血管,内窥镜,基因 - 2015-09-26
The Lancet Neurol:大剂量白蛋白治疗缺血性卒中试验未显示临床获益
2.大剂量白蛋白对缺血性脑卒中未显示出临床获益。 缺血性卒中的动物模型显示,25%的白蛋白降低脑梗死体积并提高神经功能预后。之前的一项探索性临床研究显示,高达2g/kg的白蛋白剂量在安全剂量范围内。该研究的目的旨在评价在缺血性卒中起病5小时内给予白蛋白是否改善卒中的预后。 【原文阅读】 该研究为随机双盲平行组的3期安慰剂对照试验,纳入2009年
dxy - 缺血性卒中,白蛋白 - 2013-09-30
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