FDA授予基因疗法SPIRO-2101“孤儿药称号”，用于治疗囊性纤维化
囊性纤维化（CF）是一种常见的遗传疾病，此病症最常影响肺脏，但也常发生于胰脏、肝脏、肾脏以及肠。长期影响包含肺部感染所导致的呼吸困难以及积痰。
MedSci原创 - 囊性纤维化，孤儿药称号，基因疗法SPIRO-2101 - 2020-09-26
Sci Transl Med：利用药物ABT-263让肌成纤维细胞靶向凋亡可逆转纤维化
在一项新的研究中，一个国际研究小组发现药物navitoclax能够导致小鼠中的肌成纤维细胞凋亡，从而降低硬皮病（scleroderma）中的纤维化扩散。
“细胞”微信号 - 硬皮病，纤维化，ABT-263 - 2017-12-17
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
JACC：右心疾病通过影响纤维化和传导系统促进房颤的形成
影响右心的疾病会促进房颤的形成，但具体机制尚不清楚。本研究的目的旨在通过肺动脉高压（PH）大鼠模型探究右室疾病是否会促进房颤的发展及其发生机制。本研究通过注射野百合碱形成PH大鼠模型，并在右室疾病形成后的21天对大鼠进行分析。野百合碱可以增高大鼠右室的压力和质量，右房也会增大。在32只PH大鼠中，有32只（100%）大鼠诱发了房颤，对照组的诱发率为6%（p < 0.001）。PH大鼠有明显的
MedSci原创 - 心血管，房颤，肺动脉高压 - 2019-09-13
Clinica Chimica Acta：土耳其囊性纤维化患者CFTR基因突变和新变异？
囊性纤维化是最常见的由CFTR基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。土耳其患者CFTR突变的频谱和频率表现出一定的异质性。
MedSci原创 - 囊性纤维化患者，基因突变；新变异 - 2020-08-09
珐博进 Pamrevlumab 我国获批临床，治疗胰腺癌、肺纤维化
近日，CDE官网显示：FibroGen（珐博进）公司研发的抗体药物 Pamrevlumab 两大适应症进入临床试验默示许可，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）以及局部进展期无法切除的胰腺癌（LAPC）患
珐博进 - 胰腺癌，珐博进 - 2021-08-20
Chest：端粒相关基因突变的肺纤维化患者的肺移植结局
端粒相关基因TERT、RTEL1或PARN的罕见突变与PF肺移植受者移植后的结局差相关。
MedSci原创 - 肺移植，肺纤维化，端粒，基因突变，TERT - 2019-04-10
Science：多药耐药性感染在囊性纤维化患者中扩散
在一项新的研究中，来自英国剑桥大学和韦尔科姆基金会桑格研究所的研究人员发现一种在囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）病人体内能够导致生命威胁性疾病的而且能够在病人之间进行传播的多药耐药性病原菌感染正变得越来越致命
生物谷 - 囊性纤维 - 2016-11-13
Hepatology: 肝功能不全患者缺乏肝再生蛋白会促进非酒精性脂肪性肝炎和纤维化的发生
肝再生（ALR）蛋白（由生长因子ERV1同源基因编码）的增强剂在肝脏中高表达，主要在肝细胞中，并在细胞质，细胞核和线粒体中发现。
网络 - 肝病，ALR - 2020-11-10
J Gastroenterology：Mac-2结合蛋白聚糖异构体（M2BPGi）是评估肝纤维化的新血清生物标志物
众所周知，评估肝纤维化对于预测抗病毒治疗的疗效和患者预后非常重要，而肝脏活检是诊断肝纤维化的金标准，但是其存在侵袭性和诊断准确性方面的问题。虽然评估肝纤维化的非侵入性技术变得越来越重要，但是目前仍然没有可靠的血清替代标记物。因此，本项研究的目的旨在鉴定Mac 2结合蛋白Gylcan异构体（M2BPGi）在是评估肝纤维化中的作用。
MedSci原创 - liver，Fibrosis，M2BPGi，Hepatocarcinogenesis - 2018-10-04
J Hematol Oncol：延缓晚期骨髓纤维变性患者骨髓纤维化进展 鲁索利替尼大放异彩
2018年3月，德国和美国学者发表在《J Hematol Oncol》的一项研究，考察了鲁索利替尼vs最佳现有治疗对骨髓纤维变性（MF）患者骨髓纤维化的长期影响。
环球医学 - 骨髓纤维，鲁索利替尼 - 2018-12-12
服用他汀或促肺纤维化（间质肺病），与NLRP3有关
MedSci评论： 随着科技发展，人们对药物的认识越来越深，不再是一个药物，一种疾病，或一个药物，一种机理。其实，人体象庞大的网络系统一样，相互关联，往往牵一发而动全身，而传统所谓“特异性”抑制剂，其实并不是那么特异！不少药物，随着大范围使用，和长期使用，会逐渐暴露一些潜在的风险，如他汀类能导致不少潜在危害，降糖类药物，长期使用，有
MedSci原创 - 吸烟，他汀，间质性肺病 - 2012-02-04
Lancet：CFTR基因治疗对肺囊性纤维化有一定效果
背景 与阳离子脂质体复合的编码CFTR基因的质粒DNA是肺囊性纤维化患者的潜在的治疗选择。该研究的目的是评估在囊性纤维化患者的非病毒CFTR基因疗法的疗效。 方法 研究人员在英国18个地点的2个囊性纤维化患者中心的患者做这项随机，双盲，安慰剂对照，2b期试验。患者（年龄≥12岁）在1秒内用力呼气呼气量（FEV1）预测为5
MedSci原创 - 基因治疗，CFTR基因，囊性纤维化 - 2015-07-04
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