Blood：不能进行NT-proBNP检查的情况下，也可对AL淀粉样变患者分期了
2018-10-22 MedSci MedSci原创
中心点：采用为阈值BNP>81pg/mL和TnI>0.1ng/mL的AL淀粉样变生物标志物分期系统与以NT-proBNP为基础的系统密切相关。新的以BNP为基础的分期系统可预测AL淀粉样变患者的总体存活率。摘要：免疫球蛋白轻链淀粉样变（AL淀粉样变）是由于轻链错误折叠导致的，形成可溶性的毒性聚合物，在组织器官中沉积导致器官功能障碍。存活的主要决定因素是心脏受累。目前的分期系统采用N末端
中心点：
采用为阈值BNP>81pg/mL和TnI>0.1ng/mL的AL淀粉样变生物标志物分期系统与以NT-proBNP为基础的系统密切相关。
新的以BNP为基础的分期系统可预测AL淀粉样变患者的总体存活率。
摘要：
免疫球蛋白轻链淀粉样变（AL淀粉样变）是由于轻链错误折叠导致的，形成可溶性的毒性聚合物，在组织器官中沉积导致器官功能障碍。存活的主要决定因素是心脏受累。目前的分期系统采用N末端促脑钠肽（NT-proBNP）和心肌酶（TnT/TnI）进行预测，但很多中心不提供NT-proBNP检测。
Brian Lilleness等人意欲建立一种采用脑钠肽（BNP）的新的分期系统，可将Mayo2004分期系统和预测AL淀粉样变患者的存活率结合起来。研究人员设计了两个队列，一个包含249位同时检测了BNP、NT-proBNP和TnI的患者的衍生队列，用来创建分期系统；一个补充队列，包含592位患者，随访10年，明确存活率。
在衍生队列中，研究人员发现BNP阈值>81np/mL时，与Mayo2004分期相关性最强，也最能鉴别心脏受累。根据BNP>91pg/mL和InI>0.1ng/mL，划分出三期，与Mayo2004相比具有高度的一致性（k=0.854）。
在补充队列中，25%的患者为I期，44%的患者为II期，15%的患者为III期，16%的患者为IIIBA期；而中位存活期，I期患者未达到，II期患者9.4年，III期患者4.3年，IIIb期患者1年。
该新的波士顿大学（BU）生物标志物评分系统可协助医疗中心在不能进行NT-proBNP检查的情况下，将AL淀粉样变患者划分至合适的分期。
原始出处：
Brian Lilleness，et al. Development and validation of a survival staging system incorporating BNP in patients with light chain (AL) amyloidosis. Blood 2018 ：blood-2018-06-858951； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-06-858951
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