JAMA:基因与肺纤维化患者生存改善相关
美国学者的一项研究显示，粘蛋白基因启动子的常见多态性MUC5B rs35705950与特发性肺纤维化(IPF)患者的生存改善显著相关。相关论文2013年5月21日在线发表于《美国医学会杂志》(JAMA)。 该研究纳入438例参与一项为期3年的干扰素治疗研究的IPF患者。 结果显示，共37%的患者被检出携带MUC5B多态性。携带1个或多个MUC5B多态性拷贝的患者，未校正2
CMT - 基因，IPF，生存改善 - 2013-06-04
AJG： 肥胖和丙氨酸氨基转移酶水平对非酒精性脂肪性肝病患者晚期肝纤维化诊断准确性的影响
有证据表明，肥胖和丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平干扰FibroScan，Fibrosis-4（FIB-4）等非侵入性检查晚期纤维化诊断准确性，如肝硬度测量（LSM）疾病纤维化评分（NFS）。因此，本项研究旨在评估LSM，Fibrosis-4（FIB-4）的诊断准确性是否受肥胖和/或ALT水平的影响。
MedSci原创 - Obesity，Alanine，Aminotransferase，Fatty，liver - 2019-06-19
CGH：无创检查在年轻人群中晚期肝纤维化的诊断性能
在社区混合病因人群中，APRI比Fibrosis-4指数和非酒精性脂肪性肝病纤维化评分具有更好的敏感性和阴性预测值，因此可以作为年轻成人(年龄≤45岁)的主要检测方法。
MedSci原创 - 肝纤维化，无创检查 - 2023-10-26
Liver Int：糖尿病影响非侵入性肝纤维化模型预测非酒精性脂肪性肝病患者肝硬化和预后的预测
在存在糖尿病的NAFLD患者中，非侵袭性评分系统预测肝硬化和肝脏相关结果的准确性较低。
MedSci原创 - 硬化，糖尿病，肝纤维化模型，肝细胞癌 - 2018-04-13
JBC：FDA批准新药VX-770用于囊性纤维化
近日，多伦多科学家证实FDA最近批准的治疗一种罕见囊性纤维化的药物可能治疗各种形式的囊肿性纤维化。 囊性纤维化是一种遗传性疾病，困扰着世界各地的约70000人。患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。 当该传输过程被中断后，某些器官的粘液粘度会变得过厚。而疾病的一个主要特征
生物谷 - 囊性纤维化 - 2013-05-06
J Gastroenterol Hepatol：包含核心启动子(BCP) A1762T突变的预测肝纤维化的新指标
本研究利用核心启动子A1762T数据建立了一个无转氨酶指标的纤维化评分(ABPI)系统，其诊断效果优于APRI和FIB-4。
MedSci原创 - 治疗前，肝纤维化，Basal，CORE，promoter，(BCP)，A1762T，mutation，FIB-4，APRI - 2018-08-27
Nat Gene：基因变异可导致囊性纤维化病人胎儿出现肠梗阻
近日，来自北卡罗来纳大学等处的研究者发现，基因组上某些区域的变异容易使得囊性纤维化病人在怀孕期间，胎儿出现肠梗阻。这项研究报告于4月1日刊登在了国际著名杂志Nature Gentics上，研究者们识别出了和胎粪性肠梗阻（meconium ileus，MI）相关的遗传变异，MI是一种肠梗阻疾病，通常需要紧急的外科手术才能治疗，可以导致其它健康问题发病比率的持续增长。 粗略估计，MI可以影响15%-
生物谷 - 肿瘤，癌症 - 2012-04-10
Hepatology：miRNA- seq鉴定了一个血清miRNA，结合APRI可以检测和监测存在囊性纤维化中的儿童肝病
本研究在儿科CFLD中发现了一种独特的循环miRNA，它有可能准确鉴别儿童CF患者的肝脏疾病和纤维化严重程度。
MedSci原创 - APRI，Cystic，fibrosis-associated，liver，disease，儿童，肝纤维化，microRNA - 2018-07-30
FDA承诺加快对Boehringer肺部疾病药物审批
FDA最近表示将对勃林格殷格翰公司开发的用于治疗肺部疾病特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)）药物nintedanib进行优先审核。
不详 - 药物，肺部疾病 - 2014-07-07
InterMune治疗IPF药物获得FDA突破性药物认证
InterMune公司最近透露FDA已经确认授予其开发的治疗原发性肺纤维化（IPF）药物prifenidone突破性药物疗法，但并不会加快FDA对该药物的上市审核进程。原发性肺纤维化会导致肺部结构损伤，从而抑制肺部吸入氧气致使患者呼气困难，甚至会导致死亡。在FDA的先期审查中，pirfenidone已经获得了相关专家的高度认可，因而此次获得突破性药物认证可能并不会加速这一药物的审核。按照原计
生物谷 - FDA，原发性肺纤维化 - 2014-07-23
Clin Infect Dis：血清标志物FIB-4或可用于慢性丙肝纤维化分期
肝穿刺活组织检查（简称“肝活检”）仍然是判断肝纤维化程度的“金标准”，但其本身也具有一定的局限性，是限制对患者进行评估、随访和治疗的瓶颈。因为肝活检是一种侵入性检查，可以引起疼痛和危及生命的并发症，因此临床应用受限且难以重复进行，并非随访和疗效观察的最佳选择。所以，有必要开发和应用一些新的非侵入性指标来评估肝纤维化程度。基于上述情况，来自亚特兰大疾病控制和预防中心病毒性肝炎部门的Scott D.
dxy - 血清标志物，FIB-4，慢性，丙肝，纤维化分期 - 2013-04-26
JAMA：持续病毒学应答与丙型肝炎
据发表在12月26日出版的《美国医学会杂志》上的一项研究披露，在患有慢性丙型肝炎病毒感染及晚期肝纤维化（生长出过多的纤维结缔组织）的患者中，与那些没有持续病毒学应答（SVR）的患者相比，那些患者对以干扰素为基础的治疗作出的持续病毒学应答（SVR）与较低的全因死亡率有关。 根据文章的背景资料：“慢性丙型肝炎病毒（HCV）感染是肝硬化、肝细胞性肝癌（HCC）及终末期肝病的一个主要原因。HCV相关性肝
EurekAlert中文 - 病毒，丙型肝炎，肝炎 - 2013-05-06
FDA授予GP-101（吡非尼酮气雾剂）孤儿药地位
-Genoa制药8月6日宣布，FDA已授予GP-101（吡非尼酮气雾剂，aerosol pirfenidone）治疗特发性肺纤维化（IPF）的孤儿药地位。口服吡非尼酮（品牌名Esbriet）已被证明能够减缓IPF病情的恶化。然而不幸的是，需要非常大的口服剂量才能够实现有效的肺部药物浓度。尽管已确立了吡非尼酮的上限安全阈值（801mg TID，即：801毫克，每天3次），但通过口服给药所能递送的
生物谷 - FDA，吡非尼酮气雾剂 - 2014-08-11
中国特发性肺纤维化临床－影像－病理诊断规范
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清
中华病理学杂志, 2018,47(2) : 81-86. - 特发性肺纤维化，病理诊断 - 2018-02-27
FDA授予勃林格殷格翰激酶抑制剂nintedanib突破性疗法认定
勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）7月17日宣布，FDA已授予口服三联血管激酶抑制剂nintedanib治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定。nintedanib是一种实验性药物，目前正在接受FDA和欧洲药品管理局（EMA）的审查。今年6月，欧洲药品管理局（EMA）已接受审查并授予nintedanib治疗IPF的上市许可申请（MAA）加速审批资格。该药MAA包括来自2
生物谷 - FDA，激酶抑制剂 - 2014-07-21
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