血管性血友病Ⅲ型相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

Blood：如何治疗2B<font color="red">型</font><font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>

Blood：如何治疗2B型血管性血友病

2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。

MedSci原创 - 2B型血友病，VWF替代疗法，血小板减少，VWD突变 - 2018-02-01

Acta Haematol：IgM 抗体介导的获得<font color="red">性</font><font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>综合征的独特机制和重组<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>因子在一名患者中的成功治疗

Acta Haematol：IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗

rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。

网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16

Haematologica：<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>患者关节出血的长期影响如何？

Haematologica：血管性血友病患者关节出血的长期影响如何？

总之，40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节病，并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。

MedSci原创 - 血管性血友病，关节出血，长期影响 - 2017-06-03

NEJM：<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>因子可预测TAVR术后反流及死亡率

NEJM：血管性血友病因子可预测TAVR术后反流及死亡率

我们假设高分子量(HMW)多聚体的血管性血友病因子缺陷或止血功能即使检验可以用来监测TAVR术后主动脉瓣返流。共有183例TAVR术后患者入组。

MedSci原创 - 血友病因子，CT-ADP，主动脉反流 - 2016-07-28

IGLH：全面重新评价历史<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>诊断与全血血小板聚集和功能的关系

IGLH：全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系

对血管性血友病(VWD)的诊断，特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确性，重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。我们的研究包括83名成人，被断中位数为20年前。

MedSci原创 - 血小板聚集 - 2018-05-30

Blood：Emicizumab预防用于儿童A<font color="red">型</font><font color="red">血友病</font>

Emicizumab是一种双特异性的人源化单克隆抗体，通过桥接激活因子(F) IX和FX来恢复A型血友病的FVIII激活功能缺陷。Guy Young等人开展了一项3期临床试验，评估emicizumab预防用于儿童A型血友病的疗效和安全性。招募既往接受过间歇性/预防性旁通药物(BPAs)治疗的受试者，予以皮下emicizumab治疗：A组：1.5mg/kg·周；B组：3mg/kg·2周；C组：6mg

MedSci原创 - Emicizumab，血友病，预防 - 2019-10-14

Haemophilia：针对<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果

Haemophilia：针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果

以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标，可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比，早期PPH的发生率仍不令人满意

MedSci原创 - 血管性血友病，血浆VWF，单机构队列研究 - 2024-02-29

拜耳A<font color="red">型</font><font color="red">血友病</font>药物Kovaltry获FDA批准

拜耳A型血友病药物Kovaltry获FDA批准

近日，美国FDA批准拜耳A型血友病药物Kovaltry上市，用于儿童和成人A型血友病患者。Kovaltry是一种是未经修饰的重组因子VIII化合物。FDA此次积极监管意见主要依据一项名为LEOPOLD的长期临床试验研究，主要考察Kovaltry常规预防给药在成人、青少年和儿童A型血友病患者中的药动学、安全性和疗效,以及对围手术期出血护理的影响。

生物谷 - 拜耳，FDA，血友病 - 2016-03-21