Blood：Hh信号激活与慢性淋巴细胞白血病患者早期病程进展相关
中心点：相当一部分的患者携带Hh信号激活的CLL细胞，Hh信号激活可促进GLI1表达。Hh信号激活可预测相对较短的TFS和对GLI1抑制的敏感性。摘要：对来源于841位未治疗过的慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的白血病细胞的103个白血病相关基因进行靶向测序，发现89位（11%）患者的CLL细胞携带Hh信号通路上的蛋白编码基因突变。
MedSci原创 - Hh信号，GLI1，GANT61，CLL - 2019-04-04
FDA批准抗肿瘤药物IDH1抑制剂HH2301临床试验
上海药物研究所与海和生物联合研发的针对异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）突变体的选择性抑制剂HH2301已于近日获得美国食品药品监督管理局(FDA)的临床试验默示许可(IND)，拟用于治疗IDH1突变的实体
网络 - 临床试验，IDH1抑制剂 - 2020-06-26
Thorax：CXCL14是特发性肺纤维化Hh信号的候选生物标志物！！！
由此可见，CXCL14是一个全身性的生物标志物，可以用来识别Hh通路活性增加的IPF患者，并且监控IPF患者进行Hh拮抗剂治疗的药效学作用。
MedSci原创 - CXCL14，特发性肺纤维化，Hh信号，标志物 - 2017-03-08
Nature/EMBO J ：武汉大学宋保亮团队发现胆固醇修饰SMO对Hh信号通路的激活至关重要
Hedgehog (Hh)信号通路在胚胎发育中起着关键作用。
iNature - 胆固醇，SMO，Hh信号通路 - 2022-12-26
JEADV：Hh通路抑制剂Vismodegib在临床实践中治疗局部晚期基底细胞癌的有效性
Vismodegib，是Hh信号通路的小分子抑制剂，已获批用于治疗不能采用手术或放射治疗的局部晚期（la）的BCC患者或有症状的转移性（m）的BCC患者
MedSci原创 - 基底细胞癌，Vismodegib，Hh通路抑制剂 - 2021-05-09
Blood：血色素沉着病亚表型分析发现突变HJV、HAMP和TFR2基因突变型HH铁负荷以及临床病变更为严重
中心点：通过对血色素沉着病遗传亚型的综合分析比较发现，非-HFE型HH亚型的铁负荷和症状更为严重。关节病在HFE相关的血色素沉着病中更常见，提示关节病可能与铁过负荷无关。摘要：HFE相关的遗传性血色素沉着病（HH）的临床进展及其表型变异已获得充分研究。但对由HJV、HAMP或TFR2基因突变所导致的非HFE-HH的自然史知之甚少。故此，Kam Sandhu等人开展研究对铁调素缺陷型HH的表型和临床
MedSci原创 - 血色素沉着病，铁负荷，HFE，HH - 2018-05-11
食管裂孔疝及胃食管反流性疾病腹腔镜下规范化七步法手术操作指南（2021版）
近年来，临床医生对食管裂孔疝及胃食管反流性疾病的认识越来越充分,对于HH和GERD的手术治疗也越来越多。
岭南现代临床外科 - 食管裂孔疝，胃食管反流，腹腔镜外科 - 2021-12-22
Ann Surg：食管裂孔疝对食管或交界处腺癌术后的预后影响
评估食管裂孔疝（HH）≥5 厘米（HH组） vs 没有HH或HH＜5 厘米（对照组）患者的肿瘤完整切除率（主要目的）、术后30天结局和生存（次要目标）。HH是食管或交界处腺癌(EGJA)的危险因素。EGJA术后HH对结局的影响仍是未知的。367例接受手术治疗的EGJA患者，通过CT和钡餐寻找HH，比较HH (n = 42)组和对照组(n = 325)。在HH组，EGJAs的不完全切除率更高（50.
MedSci原创 - 食管裂孔疝，腺癌，预后 - 2016-11-01
BJH：输注遗传性血色素沉着症捐献者的红细胞可改善患者的血红蛋白增量
这项研究的发现补充了现有的文献来鼓励实践的改变:接受HH患者的献血可以改善患者的输血结果，同时提高血液的可用性。
MedSci原创 - 血红蛋白，红细胞，遗传性血色素沉着症 - 2023-07-22
European Radiology:肝性胸水是否会增加肝硬化患者TIPS术后的死亡风险？
经颈静脉肝内门静脉分流术（TIPS）是治疗肝硬化门静脉高压症并发症的重要选择，包括胃肠道出血、腹水和肝性胸水。
MedSci原创 - 肝硬化，TIPS，肝性胸水 - 2023-08-09
Semin Arthritis Rheu：遗传性血色病与关节置换术的增多有关
HH与关节置换术的机率升高相关，尤其是老年人，这提示该年龄组的关节病进展更快。
MedSci原创 - 全关节置换术，住院费用，遗传性血色病 - 2020-04-26
JCEM：下丘脑性腺功能低下妇女抗穆勒氏管激素水平和卵巢形态
由此可见，HH患者的AMH水平升高。研究人员推测这种升高，虽然没有增加卵泡计数，可能是由于存在一个相对较大的直径小于2mm的窦状卵泡池，这是无法通过阴道超声检测到的。
MedSci原创 - 下丘脑性腺功能低下,抗穆勒氏管激素,卵巢形态 - 2020-03-14
J Dent Res：异位Hh-Smo信号通路与腭裂的发生相关
腭裂是一种常见的先天性缺陷，常见于由Sonic Hedgehog（S HH）信号级联组分突变引起的人类先天性畸形。然而，Hedgehog（Hh）信号传导下游的基因调控网络未完全表征。在这里，我们显示腭间质中的异位Hh信号传导破坏了腭架的神经嵴细胞衍生的外胚间充质的口
网络 - 2019-03-24
美国肝病学会血色病诊治指南要点 2013
发布日期：2013-05-04 英文标题：Key points of the AASLD′s guidelines on hemochromatosis diagnosis and treatment 制定者：美国肝病学会 作者：金晶兰，赵旭 译， 李光明，范建高 审校 出处：临床肝胆病杂志, 2013, 29(5): Ⅲ-Ⅴ 内容介绍： 关键点 1.1 遗传性血色病(
临床肝胆病杂志, 2013, 29(5): Ⅲ-Ⅴ - 血色病 - 2013-05-04
2019 ACG临床指南：遗传性血色病
遗传性血色病（HH）是因铁吸收增加导致机体组织内铁含量过多的遗传性疾病，呈常染色体隐性或显性遗传。目前在HH的诊断，管理以及治疗方面有最新的进展，本文主要针对HH临床管理的各个方面提出实践指导建议。
Am J Gastroenterol. 2019 Jul 22. - 遗传性血色病 - 2019-07-29
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