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MSWS 2023：罕见<font color="red">原发性</font><font color="red">皮肤</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>（PCA）患者有望曙光初现

MSWS 2023：罕见原发性皮肤淀粉样变（PCA）患者有望曙光初现

这些研究结果支持进一步研究针对MA和LA患者的新疗法。

MedSci原创 - MSWS 2023，原发性皮肤淀粉样变 - 2023-12-28

中华放射学杂志：<font color="red">原发性</font>膀胱<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>一例

中华放射学杂志：原发性膀胱淀粉样变一例

淀粉样变是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病，其发病机制尚不明确，目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。

放射沙龙 - 代谢性疾病，特异性糖蛋白纤维 - 2022-10-15

【读图】心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>

【读图】心肌淀粉样变

在超声心动图未发现心脏形态改变前，MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来，弥漫性和（或）透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。

中国医学论坛报 - 限制型心肌病，心肌淀粉样变性，心功能受损 - 2022-10-20

舌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>1例

舌淀粉样变1例

舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现，是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见，1985～2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例，并经舌体组织病理检查确诊，证实为舌淀粉样变。

实用口腔医学杂志 - 舌，淀粉样变 - 2019-10-11

2016<font color="red">原发性</font>轻链型<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的诊断和治疗中国专家共识发布

2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布

原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。

中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13

【每日一例】中华放射学杂志:<font color="red">原发性</font>膀胱<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>一例

【每日一例】中华放射学杂志:原发性膀胱淀粉样变一例

淀粉样变是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病，其发病机制尚不明确，目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。

放射沙龙 - 原发性膀胱淀粉样变，嗜酸性白细胞 - 2023-02-07

涎腺<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>临床报道

涎腺淀粉样变临床报道

患者男性，62岁，舌下肿物逐渐增大20年。患者早期无任何疼痛或不适，后期因口底部的逐渐肿胀凸起而使舌抬高，影响了吞咽，发声和舌的运动。患者说话语音受影响，呈含橄榄状，睡眠时打鼾严重，无口干症状。患者食欲正常，无明显体质量减轻。

口腔疾病防治 - 涎腺，淀粉样变 - 2019-08-10

J Dermatolog Treat：激光治疗<font color="red">原发性</font>局部<font color="red">皮肤</font><font color="red">淀粉样</font>变性的效果如何？

J Dermatolog Treat：激光治疗原发性局部皮肤淀粉样变性的效果如何？

原发性局部皮肤淀粉样变性（PLCA）是一种罕见的慢性疾病，其特征是错误折叠的不溶性淀粉样纤维蛋白聚合物的沉积，其治疗十分具有挑战性。激光治疗是目前治疗各种皮肤病的最受欢迎的方式之一。

MedSci原创 - 激光，原发性局部皮肤淀粉样变性 - 2022-04-06

色素异常性<font color="red">皮肤</font><font color="red">淀粉样</font>变性

色素异常性皮肤淀粉样变性

患者男，53岁。

临床皮肤科杂志 - 色素，异常，淀粉样变性 - 2018-03-24

气管、支气管<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>，掌握起来！

气管、支气管淀粉样变，掌握起来！

气管、支气管淀粉样变，掌握起来！

网络 - 支气管淀粉样变 - 2021-12-15

疑难病例 ǀ AIH、PBC、干燥综合征重叠合并<font color="red">原发性</font><font color="red">皮肤</font><font color="red">淀粉样</font>变性1例

疑难病例 ǀ AIH、PBC、干燥综合征重叠合并原发性皮肤淀粉样变性1例

患者于2008 年体检时发现肝功能异常，行肝脏穿刺活检，病理诊断为“原发性胆汁性胆管炎- 自身免疫性肝炎（PBC-AIH）重叠综合征”，后口服熊去氧胆酸治疗。2012 年2 月因皮肤色素沉着、口干、眼干就诊于吉林省中日联谊医院，诊断为“干眼症”，同时行右胫前局部皮肤活检，病理诊断为“皮肤淀粉样变”

临床肝胆病杂志 - AIH，PBC，干燥综合征，重叠合并，原发性，皮肤，淀粉样，变性 - 2019-08-18

Blood：VLITL可解释Aα链<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的分子机制。

Blood：VLITL可解释Aα链淀粉样变的分子机制。

20多年前确诊第一例遗传性纤维蛋白Aα链淀粉样变，但其机制至今尚不清楚。Blood杂志近日发表一篇文章详细介绍一个法国家系中携带的导致严重的家族性肾脏纤维化的淀粉样变纤维蛋白Aα链移码突变（Phe521Leufs）的临床表现和蛋白质组研究。

MedSci原创 - 淀粉样变，纤维蛋白，Aα链 - 2017-11-01

2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识

原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis ，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。

中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13

病例讨论:心肌淀粉样变一例

心脏磁共振（MRI）检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像，最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外，该患者因肺栓塞和持续室性

心肌，淀粉样变，心悸，胸闷，浮肿，ICD - 2010-09-12

肾活检助早期诊断肾淀粉样变

    最近，复旦大学附属中山医院肾内科的研究人员的一项研究显示，肾淀粉样变好发于中老年患者，无特异性临床表现，误诊率高。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。该研究发表于2011年第1

中华肾脏病杂志 - 肾活检，肾淀粉样变 - 2012-04-10

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