Kidney Int Rep：南亚前瞻性纵向观察IgA肾病队列的三年临床结果

简介：IGAN在发病率和进展到终末期肾病(ESKD)的可能性方面都表现出良好的地理变异。印度是南亚人口最多的国家，2015全球疾病负担研究将慢性肾脏疾病列为第八大死因。来自印度的回顾性肾脏活检研究报告称，IgAN是最常见的诊断的原发性肾小球肾炎；然而，目前没有来自前瞻性研究的数据来描述印度人群中IgAN的自然病史。Grace-IgANI前瞻性纵向队列研究就是专门为解决这一差距而设计的。

   2017.2-2015年3月至2015年9月，我们连续招募了符合预先规定的纳入标准(补充表S1)的同意的IgAN成人患者进行肾活检。Tanaka等人的基线总风险评分中值为19(四分位数范围13-24)，相当于预测的5年内系统性肾病的绝对风险为19.8%(IQR2.7-57.4)，这一事件队列的基线特征和计算的进展风险先前已被报道过。使用国际IgA肾病网络风险预测工具(Barbour等人)预测EGFR或ESKD下降50%的5年风险为35.5%(IQR13.7-56.2)。两项评分均基于基线变量预测高危队列。在这里，我们报告了GRACE-IgANI队列的实际3年纵向临床结果。

方法：201例患者中，共有195例(97%)于2020年9月完成3年随访。所有患者都接受了优化的支持性治疗，病情进展的高危患者接受了全身皮质类固醇治疗。

结果：共有76例患者(193例中76例，39.4%)在3年内进展迅速(估计肾小球滤过率[EGFR]每年下降5ml/min·1.73 m^-2)。共有72名患者(72/195，36.9%)在3年内经历了综合结果(CO)，定义为EGFR下降50%，EGFR<15ml/min·1.73 m^-2，开始肾脏替代治疗或死亡。在每一次预定的随访中，蛋白尿水平<1g/d的患者达到CO的时间显著延长。以EGFR年平均下降5ml/min·1.73 m^-2为指标的受试者操作特征曲线对3年内CO的敏感性和特异性分别为86%和89%，1年后具有良好的区分性(曲线下面积0.8SE0.04，95%CI0.7~0.9，P<0.0001)。COX比例风险模型预测CO的有意义的因素有：基线MEST-T2评分(危险比[HR]3.3，95%CI 1.7~6.5，P<0.001)、24小时尿蛋白定量1g/d(HR 2.1，95%CI 1.1~3.9，P＜0.02)、EGFR<60ml/min·1.73 m^-2(HR 2.9，95%CI 1.1~7.6，P＜0.03)，6个月时EGFR下降率为5ml/min·1.73 m^-2(HR2.7，95%CI1.6~4.8，P<0.001)。死亡率为5.6%(11/195)。

图1.治疗分组。除慢性硬化性IgA肾病患者或有明显禁忌症的患者外，所有每天蛋白尿和/或肾损害1美元的患者均接受短期口服类固醇治疗(亚组2)。EGFR，估计肾小球滤过率；Grace-IgANI，肾小球研究和临床实验--印度人的IgA肾病；IgAN，IgA肾病。

表1.Grace-Igani队列的三年纵向临床结果

表2.GRACE-IgANI队列中与免疫抑制相关的不良事件

结论：除了基线组织学外，我们确定了在肾活检后6个月和EGFR下降5 ml/min·1.73 m^-2的纵向临床变量作为综合结果的重要预测因子。

原文出处：Alexander S,  Varughese S,  Franklin R,et al.Three-Year Clinical Outcomes of the First South Asian Prospective Longitudinal Observational IgA Nephropathy Cohort.Kidney Int Rep 2022 Feb;7(2)