19岁女性已经高血压5年 病因迟迟难以确定
2018-08-14 蔡军 刘力生 孙宁玲 吴海英 中国高血压疑难病例荟萃
19岁年轻女性，年纪轻轻，已有5年高血压病史。根据该患者病史特点，考虑继发性高血压的可能性大。根据临床表现、实验室检查和B超检查可以排除肾性高血压、内分泌性高血压，也可以排除药物因素及甲状腺功能异常引起的血压升高。那么，该患者究竟患有何病呢？
19岁年轻女性，年纪轻轻，已有5年高血压病史。根据该患者病史特点，考虑继发性高血压的可能性大。根据临床表现、实验室检查和B超检查可以排除肾性高血压、内分泌性高血压，也可以排除药物因素及甲状腺功能异常引起的血压升高。那么，该患者究竟患有何病呢？
病史摘要
患者女性，19岁，因“发现血压升高5年”收住院。患者5年前无意中测血压发现血压明显升高，当时200/150mmHg，无明显不适，未予特殊治疗。此后多次测量血压，波动在170/140mmHg左右，未服用过任何降压药物。偶尔天气炎热或洗澡时感觉头晕、胸闷憋气。无黑矇、耳鸣、恶心呕吐，无视物模糊、乏力等不适。可参加正常体育活动（跑800m无不适症状）。发病以来，食欲和睡眠正常，大小便正常，体重无变化。为进一步诊治来我院就诊。
既往史：家人述患者3~4岁时曾因持续发热入住当地儿童医院，当时曾怀疑外周血管狭窄（具体狭窄部位已记不清楚）。否认心脏病、糖尿病、脑血管病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤和输血史。否认食物和药物过敏史。
个人史：无特殊。
月经及婚育史：月经初潮14岁，每次持续4天，周期30天。未婚。
家族史：父亲患高血压10年。
体格检查
体温36℃，呼吸18次/分，脉搏80次/分。左右上肢血压分别为168/110mmHg和170/116mmHg，左右下肢血压分别为198/130mmHg和200/140mmHg。体重指数：22.3kg/m2。发育正常，营养良好，神志清楚。甲状腺不大，颈动脉搏动正常，未及杂音。呼吸规整，两肺未闻及干湿啰音。心界不大，心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部未闻及血管杂音。双下肢无水肿，足背动脉搏动好。
辅助检查
血常规：白细胞6.38×109/L，红细胞4.37×1012/L，血红蛋白109g/L，血小板计数290× 109/L。尿常规正常。蛋白定量32mg/L，24小时尿钾13mmol/L。
血生化：血肌酐48μmol/L，血糖4.3mmol/L，血钾4.2mmol/L。血脂水平正常。血清肾素活性（卧位）3.28ng/（ml·h），血管紧张素（卧位）88.0pg/ml，醛固酮（卧位）189pg/ml。血清肾素活性（立位）11.9ng/（ml·h），血管紧张素（立位）126.0pg/ml，醛固酮（立位）218.0pg/ml。皮质醇节律正常。
其他实验室检查：血沉正常，甲状腺功能正常，免疫球蛋白正常。
腹部B超：肝左叶可能。双肾形态正常，结构清晰，右肾8.4cm×3.9cm，左肾11.7cm×5.9cm。双肾上腺形态和大小正常。外周动脉B超：双侧颈总及颈内外动脉、锁骨下动脉及下肢动脉均未见异常。
核医学肾图显像：右肾GFR为37ml/min，左肾GFR为72.6ml/min。
心电图：窦性心律，正常心电图。
心脏超声：心脏结构及功能未见异常。
入院诊断
高血压原因待查；右肾动脉狭窄？
诊治经过与诊治思维
1. 简要治疗经过
患者入院后多次测量血压均在150~180/100~110mmHg左右，无头晕头痛等不适。高度可疑为继发性高血压，结合病史及入院时相关检查，考虑可排除原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤和皮质醇增多症等内分泌疾病引起的血压升高，可排除慢性肾脏疾病导致的高血压，而肾动脉狭窄导致血压升高的可能性较大，故尽快完善肾动脉CT造影检查（图29-1）。同时给予口服降压药治疗：酒石酸美托洛尔缓释片47.5m.qd；厄贝沙坦150m.qd；硝苯地平缓释片10m.bid。
图29-1肾动脉CT造影：双肾结构正常，左肾代偿性增大，右肾体积缩小。左肾动脉正常，右肾动脉起始部明显狭窄，由右髂总动脉和腹腔干动脉发出多支侧支循环至右肾）
图29-1 肾动脉CT造影：双肾结构正常，左肾代偿性增大，右肾体积缩小。左肾动脉正常，右肾动脉起始部明显狭窄，由右髂总动脉和腹腔干动脉发出多支侧支循环至右肾）
2.患者病史特点
该患者为年轻的女性；病史较长，14岁即发现血压升高；血压为持续性升高，多在150~180/100~110mmHg左右，无明显不适症状；肾动脉CT造影检查：提示右肾动脉狭窄，大量的侧支循环形成。
3.临床诊治思路
该患者因血压明显升高、高血压原因待查入院。根据该患者病史特点，考虑继发性高血压的可能性大。根据临床表现、实验室检查和B超检查可以排除肾性高血压、内分泌性高血压，也可以排除药物因素及甲状腺功能异常引起的血压升高。根据肾动脉CT造影的结果，可以诊断为肾动脉狭窄导致的肾血管性高血压。
关于肾动脉狭窄的病因诊断和下一步的治疗方案是值得讨论的问题。肾动脉狭窄的常见病因有动脉粥样硬化、大动脉炎和纤维肌性发育不良（FMD）等。动脉粥样硬化导致的肾动脉狭窄多发生在50岁以上的中老年患者，常伴有糖尿病、血脂异常、吸烟等多种动脉粥样硬化的危险因素，该患者不具有这些特点，因此不考虑与动脉粥样硬化有关。大动脉炎多发生于40岁以下的女性，是一种慢性非特异性炎性疾病，常累及多部位的血管，其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，因病变部位不同而临床表现各异。该患者为年轻的女性，且有肾动脉狭窄和高血压，病史中否认有发热及外周动脉狭窄导致的缺血症状，入院后检查血沉及炎性指标也均正常，除右肾动脉狭窄外，其他部位均未发现血管狭窄，故大动脉炎的诊断也缺乏依据。FMD是一种先天性血管疾病，以中小动脉非动脉粥样硬化性平滑肌纤维和弹性组织异常为特征，主要影响肾动脉、脑动脉及其他内脏动脉，累及肾动脉时30%可见串珠样改变，病变部位多发生于肾动脉中远程，“串珠样”改变，“珠”的直径大于正常动脉管径，少数患者伴动脉瘤形成，发病年龄也多见于年轻的女性。从影像学结果看，该患者缺乏特征性的影像学表现，故FMD的诊断也很困难。
专家点评
该病例为年轻的女性患者，病史较长，以血压升高为主要临床表现，肾动脉CT造影检查提示右肾动脉狭窄，可以诊断为肾血管性高血压。但病因诊断尚不十分清楚，引起肾血管性高血压的常见原因为动脉粥样硬化、多发性大动脉炎和FMD，少见原因包括有动脉瘤、肾动脉栓塞、肾动脉外伤、先天性单侧肾萎缩、先天性肾动脉发育异常等。根据该患者的病史特点、临床表现和影像学检查结果（右肾缩小、左肾代偿性增大、广泛的侧支循环形成），考虑先天性肾动脉发育异常的可能性较大。治疗上有几种方案可考虑：①介入治疗。由于患者右肾动脉中远段血管病变情况不十分清楚，介入治疗操作的难度增加，风险高，且术中和术后的并发症难以预料，遂不予考虑。②外科血管搭桥术。由于右肾周围已经形成广泛的侧支循环，可以保障右肾的血供和肾功能，没有搭桥手术的适应证。③外科手术右肾切除术。尽管患者的血压升高与肾动脉狭窄、肾素-血管紧张素系统活性增强有关，但根据患者肾图检查结果，右肾GFR为37ml/min，仍有部分功能，如果手术切除将丧失部分肾功能，故暂时没有外科手术治疗的指征。④药物治疗。抗高血压药物治疗是目前最合适的治疗方法，并加强药物疗效的评估，定期随访。
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女性高血压的治疗。
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学习了，谢谢分享
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