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成人节段性膜性肾病1例

2019-4-28 作者:祝爽爽 王林 江启锋   来源:实用医学杂志 我要评论0
Tags: 成人  节段性  膜性  肾病  

患者女,30岁,因“颜面部及双下肢浮肿1个月余”入院。无肉眼血尿,无夜尿增多,无皮疹、关节痛、脱发、光敏感,无活动后心悸、气促。尿常规:尿蛋白4+,尿红细胞:3~4个/HPF;24h尿蛋白定量2.87g;血肌酐44μmol/L;血清白蛋白24.3g/L;免疫5项:IgG9.13g/L,IgA2.83g/L,IgM0.48g/L,C30.69g/L。自身抗体:阴性。

病理检查:(1)光镜。送检肾穿刺组织主要为肾皮质,可见8个肾小球,其中1个肾小球球性硬化。其余肾小球系膜细胞和基质轻度节段性增生,毛细血管襻开放,外观显僵硬,基底膜增厚节段性,可见钉突样结构节段性,上皮下可见嗜复红蛋白沉积,未见纤维素样坏死,未见白金耳样结构,壁层上皮细胞无增生,未见新月体形成。见图1。



(2)免疫荧光。进一步做IgG亚型、PLA2R及THSD7A,结果提示IgG1:++,IgG2:++,IgG3:阴性,IgG4:+++,Kappa:+,Lambda:+,PLA2R:阴性,THSD7A:阴性。IgG:+++,IgA:阴性,IgM:+,C3:阴性,C1q:阴性。IgG弥漫、节段性、沿毛细血管襻呈细颗粒状沉积。见图2。



(3)电镜检查。基底膜:不规则增厚,厚度约350~1000nm,足突大部分融合。节段性上皮下、基底膜内电子致密物沉积。系膜区:系膜细胞和基质增生,未见电子致密物沉积。符合节段性膜性肾病(segmentalmembranous nephropathy,SMN),建议临床注意排查继发性膜性肾病。见图3。



讨论 

膜性肾病是一种器官特异性自身免疫性疾病,是引起成人特发性肾病综合征最常见的病因之一,在一小部分患者中,免疫复合物在肾小球上皮下节段性沉积,免疫荧光可见IgG节段性表达,这类膜性肾病被称为SMN。关于SMN的报道主要在儿童,成人SMN的个案报道更少。本例患者光镜下可见钉突较节段,免疫荧光可见IgG节段性表达,电镜下可见上皮下及基底膜内电子致密物节段性沉积,SMN诊断明确。

文献报道儿童SMN特征:(1)大部分呈非肾病综合征蛋白尿;(2)预后较好;(3)与系膜细胞增生及系膜区电子致密物沉积相关;(4)与C1q沉积相关;(5)SMN患者通常与肾小球IgG1和IgG3沉积相关,而弥漫膜性肾病与肾小球IgG2及IgG4沉积相关。本病例患者C1q阴性,以IgG4为主,系膜区未见电子致密物沉积,这些特征与儿童SMN特征不一致。曾有报道1例SMN,该患者无明显系膜增生及C1q沉积,系膜区沉积物,IgG1沉积为主,该例报道与本例报道均无明显系膜增生及C1q沉积。需要更多关于成人SMN的资料,来总结成人SMN的特点。

肾组织PLA2R或THSD7A抗原的表达高度提示原发性膜性肾病。笔者对该患者行肾组织PLA2R及THSD7A抗原的染色,结果均阴性,分析可能原因:(1)其他抗原(如SOD2、α-烯醇化酶、BSA)参与该患者SMN发病机制;(2)该患者未到达NS,可能在肾穿刺时,未处于免疫活动期;(3)不能排除继发性MN,需继续随访观察。关于成人SMN的认识有限,需要更多案例的总结及随访。在某些情况下,SMN可能被忽略及误诊。

原始出处:

祝爽爽,王林,江启锋,侯晓涛,刘小婷,唐梦霞,岳书玲.成人节段性膜性肾病1例[J].实用医学杂志,2019,35(02):337-338.



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