红细胞生成性原卟啉症和 X 连锁原卟啉症诊断和管理的循证共识指南
Porphyrias Consortium of the Rare Diseases Clinical Research Network发布共识指南：红细胞生成性原卟啉症和 X 连锁原卟啉症诊断和管理
J Am Acad Dermatol . - 罕见病，红细胞生成性原卟啉症，卟啉症 - 2022-08-31
靶向RNA干扰疗法能有效减少卟啉症发作
急性肝卟啉症（Acute Hepatic Porphyrias，AHP）是一种罕见的代谢紊乱，主要是常染色体显性遗传，由负责血红素合成的八种酶之一的遗传突变引起。急性肝卟啉症包括若干亚型：急性间歇性卟啉症（acute intermittent porphyria， AIP），遗传性卟啉病（hereditary coproporphyria， HCP）和斑驳卟啉症
药明康德 - RNA干扰，卟啉症 - 2017-06-02
J Hepatology： 肝细胞β-连环蛋白的丧失可以保护小鼠免于实验性卟啉症相关的肝损伤
卟啉症（Porphyrias）是由血红素生物合成酶的异常引起的，它可导致肝硬化和肝细胞癌。在小鼠中，这种疾病可以通过给予含有3，5-二乙氧基羰基-1，4-二氢可乐定（DDC）的饮食来进行模型制作，该饮食引起卟啉中间体的积累，导致肝胆损伤。
MedSci原创 - heme，biosynthesis，Porphyrin，Ductular，proliferation - 2018-12-17
2022 循证共识指南：红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病的诊断和管理
红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病是汉奸的遗传性光损伤，本文主要针对红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉病的诊断、检测以及治疗提供遵循共识指导。
J Am Acad Dermatol - 红细胞生成性原卟啉症，X连锁原卟啉病 - 2023-05-03
关注罕见病“红细胞生成性原卟啉症及X连锁卟啉症”：已启动MT-7117全球III期临床试验
三菱田边制药株式会社今日宣布，已开始进行MT-7117[一种选择性黑皮质素1受体（MC1R）激动剂]的全球III期临床试验，旨在治疗具有光毒性史的红细胞生成性原卟啉症及X连锁卟啉症患者。
MedSci原创 - 红细胞生成性原卟啉症，MT-7117 - 2020-06-15
2023 ACG指南：急性肝衰竭
急性肝衰竭（ALF）是一种罕见的急性潜在可逆性疾病，在没有既往肝病的患者中会导致严重的肝损伤和快速临床恶化。本文主要针对ALF的临床管理提供循证指导建议。
Am J Gastroenterol - 急性肝衰竭 - 2023-07-02
Hepatology：急性肝损伤/肝衰竭患者降氨新研究！
目前，脑水肿仍然是急性肝功能衰竭（ALF）患者发病和死亡的重要原因，并且其与血氨水平的升高有关。近期，一项发表在杂志Hepatology上的研究评估了OPA在ALF和急性肝损伤（ALI）患者（包括肾衰竭患者）中的安全性、耐受性和药代动力学。此项研究共招募了47例ALI/ALF和氨≥60μM
MedSci原创 - 急性肝损伤，急性肝衰竭，氨 - 2017-11-02
2023 ACG指南：急性肝衰竭指南
急性肝衰竭(ALF)是一种罕见的、急性的、潜在可逆的疾病，在没有先前存在肝脏疾病的患者中会导致严重的肝损害和快速的临床恶化。采用建议分级、评估、发展和评价程序审查科学证据，以制定建议。
The American Journal of GASTROENTEROLOGY - 急性肝衰竭 - 2023-07-05
J Periodontol：牙龈卟啉单胞菌脂多糖对非酒精性脂肪肝的影响
非酒精性脂肪肝（NASH）是可发展成肝硬化的慢性肝病之一。本研究的目的是研究牙龈卟啉单胞菌脂多糖（LPS）对NASH发病的影响，并确定在牙龈卟啉单胞菌中生物合成的双放射性标记LPS（R-LPS）的生物分布。
MedSci原创 - 牙龈卟啉单胞菌，脂多糖，非酒精性脂肪肝 - 2018-09-25
DDW 2016：对乙酰氨基酚所致的急性肝损伤和急性肝衰竭更多见于女性
消化疾病周2016（DDW）称，虽然对乙酰氨基酚引起的急性肝损伤和急性肝衰竭比例在女性中比例高于男性，但是女性的生存结果并不会更差。加州大学的Jessica Rubin博士和同事对2000-2015年间加入美国急性肝衰竭研究小组的患者数据进行了分析，共涉及1066名患者，其中有202名患者是急性肝损伤，864名患者为急性肝衰竭。而接下来要谈的结果是针对这864名急性肝衰竭患者的数据分析，其中有65
MedSci原创 - 对乙酰氨基酚，急性肝损伤，急性肝衰竭 - 2016-05-23
急性肝衰竭诊断标准与治疗原则
最新发表于Ann Intern Med杂志的关于美国成人急性肝衰竭(ALF)的临床特点和转归研究结果显示，尽管1998-2013年美国ALF的病因与疾病严重程度变化不大，但患者存活率有所提高，这可能得益于监护和一些治疗方法等医疗技术的进步与发展 从病因来看，扑热息痛引起的药物性肝损伤仍居首位，到2013年该病因已
中国医学论坛报 - 急性肝衰竭 - 2016-05-15
AASLD：急性肝衰竭指南（2011更新）
Hepatology.2011 - 2011-11-24
红细胞生成性原卟啉症患者患骨质疏松的危险因素
背景：红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的代谢性疾病，为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害，患者需终身避光。目标:本研究的目的是在红细胞生成性原卟啉症患者中评估骨密度和已知的骨质疏松危险因素。方法：这是一个横断面研究，研究中所有的红细胞生成性原卟啉症患者都是伊拉斯姆斯大学医学部的门诊患者，他们都曾接受骨密度测量。研究人员测量了他们的血浆25羟-维生素D、碱性磷酸酶、甲状旁腺素和原卟啉IX总
MedSci原创 - 2017-08-31
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