Blood:免疫性血栓性血小板减少症老年患者的预后
免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)是一种具有潜在致命性的自身免疫性疾病。年龄越大,iTTP死亡率越高。但关于iTTP在老年患者中发生及其长短期死亡率方面的数据很少。研究人员开展一试验,评估iTTP的临床特点和对老年患者长期死亡率的影响。招募获得性重度ADAMTS-13缺陷的ITTP成年患者,根据年龄(<60岁或≥60岁)归纳患者的特征和预后。iTTP老年存活者的长期死亡率与另一队列研究
MedSci原创 - 免疫性血栓性血小板减少症,iTTP,预后,老年 - 2019-09-18
Blood:血栓性血小板减少性紫癜的病理生理过程
血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是血浆中的一种金属蛋白酶,能够特异性切割血管性血友病因子(VWF)的Tyr1605-Met1606肽键,将其分解成粘附性较低的小片段,从而减少血小板的黏附和聚集,减少血栓的形成。ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。ADAMTS13的发现改革了我们对血栓形成性血小板减少性紫癜(TTP)的研究。遗传性或获得性ADAMTS
MedSci原创 - 血栓性血小板减少性紫癜,血管性血友病因子裂解蛋白酶,微血栓,TTP - 2017-08-03
J Thromb Haemost:特发性血小板减少性紫癜与心血管疾病之间的相关性分析!
由此可见,ITP患者发生CVD的风险增加,接受脾切除的ITP患者发生CVD的风险甚至进一步增加。
MedSci原创 - ITP,CVD,相关性 - 2018-01-04
Arthritis Rheumatol:利妥昔单抗治疗成人发病的IgA血管炎(过敏性紫癜)
该项研究数据表明,利妥昔单抗对成人发病的IgAV是安全有效的治疗选择。
MedSci原创 - IgA血管炎,过敏性紫癜,利妥昔单抗 - 2017-10-16
Blood:ADAMTS13的开放构象——亚临床iTTP的新生物标志物
近期,Roose等人发现在免疫介导的血栓形成性血小板减少性紫癜(iTTP)的急性期,ADAMTS13以开放构象循环。虽然造成急性iTTP构象改变的原因仍不清楚,在处于缓解期和经利妥昔单抗治疗后的iTT
MedSci原创 - ADAMTS13,免疫介导的血栓形成性血小板减少性紫癜,构象 - 2020-05-12
Blood:利妥昔单抗预处理可降低血栓形成性血小板减少性紫癜患者的长期复发率
中心点:在缓解后表现出持续重度ADAMTS13缺陷的TTP患者,在长期随访中复发率高达74%。优先使用利妥昔单抗可降低85%的TTP患者的复发风险,而且收益-风险平衡良好。摘要:采用利妥昔单抗预处理可通过维持正常的ADAMTS13活性来预防免疫性血栓形成性血小板减少性紫癜(iTTP)。但,这些患者的长期预后和这一方案的潜在副反应尚未明确。近日,Blood杂志上发表了一篇文章,报道了92位iTTP临
MedSci原创 - 血栓形成性血小板减少性紫癜,利妥昔单抗,ADAMTS13 - 2018-09-11
肺炎病人竟然出现了莫名其妙的皮肤瘙痒——案例报道
69岁男性,在呼吸内科病房住院治疗肺炎,他接受头孢曲松治疗。经过多次注射,他的整个身体爆发搔痒。 考虑是抗生素所致。于是停止抗生素,静脉注射糖皮质激素。 刚开始糖皮质激素治疗时,皮疹好转,但停止治疗后复发。 查体:瘙痒性丘疹瘀斑分布在他的整个躯干和四肢。 根据他的病史,我们怀疑是药疹,但头孢曲松淋巴细胞刺激试验阴性。其他药物包括呋塞米、阿格列汀苯甲酸和坎地沙坦酯的斑贴试
MedSci原创 - 冷球蛋白血症,紫癜,药疹,瘙痒 - 2016-11-12
Autoimmun Rev:司柏索利单抗可改善泛发性脓疱型银屑病患者的患者报告结果
泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种罕见的炎症性皮肤病,临床负担相当重。在Effisayil™ 1研究中,司柏索利单抗,一种抗白细胞介素-36受体的单克隆抗体,显示了治疗GPP发作的疗效。
MedSci原创 - 泛发性脓疱型银屑病,司柏索利单抗 - 2023-04-06
Blood:先天性血栓性血小板减少性紫癜患者特征与治疗
研究对先天性血栓性血小板减少性紫癜患者基因突变与临床表型的相关性进行了研究,预防性治疗可显著降低患者终末器官损伤风险
MedSci原创 - 先天性血栓性血小板减少性紫癜,cTTP,ADAMTS13 - 2019-04-13
Autoimmun Rev:免疫性血小板减少性紫癜患者发生系统性红斑狼疮的情况
该研究结果表明,ITP患者未来发展为SLE的风险很高。汇总的数据显示,在原发性ITP患者中,未来发展为系统性红斑狼疮的风险比一般人群要高,女性ITP患者的风险尤其高。
MedSci原创 - 系统性红斑狼疮,血栓性血小板减少性紫癜 - 2023-04-05
Ann Rheum Dis:IgA血管炎的心血管、血栓栓塞和肾脏结局
与非IgAV患者相比,IgAV患者出现高血压和慢性肾病(CKD)的风险升高。
MedSci原创 - IgA血管炎,过敏性紫癜,心血管病,高血压 - 2018-12-06
Blood Adv:将卡普拉珠单抗纳入血栓性血小板减少性紫癜的标准治疗的有效性分析
加用卡普拉珠单抗可显著降低难治性 iTTP 和加重风险,缩短反应时间,但增加复发风险。与单独使用 SOC 相比,一线加用卡普拉珠单抗并不能显著降低全因死亡率
MedSci原创 - 血栓性血小板减少性紫癜,系统评价和荟萃分析,卡普拉珠单抗 - 2024-01-01
Crit Care:免疫介导血小板减少性血栓性紫癜患者可逆皮肤微血管低反应性
研究人员强调了iTTP患者中明显但可逆的皮肤内皮介导的微血管低反应性,这可能参与器官损伤的病理生理过程。
MedSci原创 - 免疫介导血小板减少性血栓性紫癜,可逆皮肤微血管低反应性 - 2023-03-26
Chest:弥散性血管内凝血的发病率下降
美国学者的一项研究显示,弥散性血管内凝血 (DIC)的发病率在过去10年间下降了,其中男性发病率下降更为明显,然而病死率仍保持不变。这与其他重症综合征的发展趋势一致,该发现可以改善卫生保健服务。 该研究是一项人群为基础的回顾性队列研究,从2004年到2010年期间,持续在美国明尼苏达州的梅奥诊所纳入18岁以上的成年患者进行评估。DIC的诊断根据国际血栓与
医学论坛网 - DIC,发病率,血小板减少 - 2013-05-22
J Autism Dev Disord:脑波测试或改善自闭症诊断与分类
由美国叶史瓦大学阿尔伯特·爱因斯坦医学院的科研人员进行的一项新研究提示,测量大脑对景象和声音的反应速度可能有助于客观地对患有自闭症谱系障碍(ASD)的人们进行分类,而且可能有助于更早地诊断这种疾病。这篇论文今天在线发表在了《自闭症与发育障碍杂志》(Journal of Autism and Developmental Disabilities)上。 美国疾病控制与预防中心估计,每68名儿
EurekAlert中文 - ASD,脑波测试,自闭症谱系障碍 - 2014-09-29
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