【中文译文】2022 ATS/ERS/JRS/ALAT研究声明：肺纤维化合并肺气肿综合征
本工作组旨在回顾CPEE的术语、定义、特征、病理生理学和研究重点，探讨CPEE是否是一种综合征。
Am J Respir Crit Care Med - 肺纤维化，中文译文 - 2022-12-30
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型问质性肺炎(uIP)。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2～3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重(AE—IPF)，是IPF患者死亡的重要原因。由于AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊
网络 - 特发性肺纤维化，急性加重 - 2019-08-18
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
罕见病解读系列（1）| 代华平：特发性肺纤维化会造成哪些临床表现与病理改变？如何诊断与鉴别诊断？
近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此，特约专家对此逐一进行分析解读，敬请关注。
呼吸界 - 罕见病，特发性肺纤维化，诊断，病理 - 2018-05-27
JCEM：糖尿病与特发性肺纤维化之间的关联
与非IPF对照者相比，IPF患者患DM的几率增加了1.54倍，而DM患者患IPF的风险是否增加仍存在争议。因此，很有必要进一步开展大型前瞻性队列研究来调查DM患者IPF的患病率。
MedSci原创 - 糖尿病，肺纤维化，特发性肺纤维化，关联 - 2021-07-27
ICE拒绝罗氏Esbriet (pirfenidone)用于早期肺特发性纤维化
近日，制药巨头罗氏的特发性肺间质纤维化（IPF）药物Esbriet在英国监管方面遭遇挫折，英国医疗成本控制机构NICE发布最终指南，拒绝将该药物用于早期的IPF患者。罗氏表示，这会导致早期IPF患者无法得到及时有效的治疗，最终有可能导致肺功能丧失。 2013年，英国NICE曾经基于积极的II期和III期临床试验结果，推荐Esbriet用于中至重度IPF患者。一项纳入更多早期IPF患者、名
生物谷 - 罗氏，NICE，早起肺特发性纤维化 - 2016-09-23
Thorax：吸烟对特发性肺纤维化发展的影响
吸烟显著增加了IPF的风险。相比于既往吸烟者，当前吸烟者患IPF的风险更高，并在吸烟和IPF之间观察到了剂量-反应关系。
MedSci原创 - 吸烟，肺纤维化 - 2021-10-09
Thorax：患者性别对特发性肺纤维化诊断的影响
由此可见，患者的性别会影响IPF的诊断：女性IPF可能诊断不足，而男性则诊断过度。
MedSci原创 - 患者性别，特发性肺纤维化，诊断，影响 - 2020-02-18
JAMA:基因与肺纤维化患者生存改善相关
美国学者的一项研究显示，粘蛋白基因启动子的常见多态性MUC5B rs35705950与特发性肺纤维化(IPF)患者的生存改善显著相关。该研究纳入438例参与一项为期3年的干扰素治疗研究的IPF患者。 结果显示，共37%的患者被检出携带MUC5B多态性。携带1个或多个MUC5B多态性拷贝的患者，未校正2
CMT - 基因，IPF，生存改善 - 2013-06-04
Radiology：肝移植后肝脏低密度与1月内死亡或肝移植术失败有关
本研究旨在验证是否CT平扫肝脏低密度与肝移植术失败或术后1月内死亡具有相关性及其诊断价值，并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 肝移植，CT，衰减 - 2018-02-07
2017特发性肺纤维化指南
特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和/或组织病理学类型与间质性肺炎相同。美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了 2011 版 IPF 指南。
Respiration. 2017 Apr 27 - 特发性，肺，纤维化，指南 - 2017-04-28
FDA授予GP-101（吡非尼酮气雾剂）孤儿药地位
-Genoa制药8月6日宣布，FDA已授予GP-101（吡非尼酮气雾剂，aerosol pirfenidone）治疗特发性肺纤维化（IPF）的孤儿药地位。口服吡非尼酮（品牌名Esbriet）已被证明能够减缓IPF病情的恶化。然而不幸的是，需要非常大的口服剂量才能够实现有效的肺部药物浓度。
生物谷 - FDA，吡非尼酮气雾剂 - 2014-08-11
ATS/ERS/JRS/ALAT四学会共发发布：特发性肺纤维化治疗指南更新
表2015年与2011年IPF治疗指南推荐变化情况 美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸学会(JRS)/拉丁美洲胸科学会(ALAT)于近日联合对2011年特发性肺纤维化(IPF
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，指南 - 2015-10-17
特发性肺间质纤维化患者人群中有疾病负担的人数较高
美通社 - 2017-07-28
FDA授予勃林格殷格翰激酶抑制剂nintedanib突破性疗法认定
勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）7月17日宣布，FDA已授予口服三联血管激酶抑制剂nintedanib治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定。今年6月，欧洲药品管理局（EMA）已接受审查并授予nintedanib治疗IPF的上市许可申请（MAA）加速审批资格。该药MAA包括来自2
生物谷 - FDA，激酶抑制剂 - 2014-07-21
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