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CIRCULATION:MDM2调节HIF信号导致肥厚性心肌病的微血管功能障碍

CIRCULATION:MDM2调节HIF信号导致肥厚性心肌病的微血管功能障碍

本文结果表明,肉瘤突变在疾病的早期阶段诱导心肌细胞MDM2信号传导,这导致心肌微环境的长期变化。

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,MDM2,微血管功能障碍,HIF信号 - 2023-10-28

JAHA:肥厚性心肌病患者二尖瓣疾病及其进展的预后意义

JAHA:肥厚性心肌病患者二尖瓣疾病及其进展的预后意义

在以非梗阻性为主要类型的东亚HCM患者中,二尖瓣疾病较为常见。MR、收缩前运动和二尖瓣环形钙化在梗阻性HCM患者中更为常见。MR的存在和进展与HCM患者预后差有关。

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,预后意义,二尖瓣疾病 - 2023-01-25

Circulation:心脏磁共振晚期钆增强在肥厚型心肌病儿童和青少年患者中的发生率和发展

Circulation:心脏磁共振晚期钆增强在肥厚型心肌病儿童和青少年患者中的发生率和发展

可在约60%的肥厚型心肌病(HCM)成年患者中见到。但是,LGE在HCM的儿童和青少年患者中的发生率尚未明确。此外,目前还缺乏关于LGE在儿科HCM中的发展和演变的纵向研究。现Anna Axelsson Raja等人对LGE在有无患HCM的遗传倾向的儿童和青少年中的患病率、进展和临床相关性进行评估。研究人员开展一观察性的回顾性研究

MedSci原创 - 肥厚型心肌病,心脏磁共振,晚期钆增强,纤维化 - 2018-08-23

协和医学杂志:肥厚型心肌病心脏性猝死的高危因素及预防

协和医学杂志:肥厚型心肌病心脏性猝死的高危因素及预防

识别并筛查HCM患者SCD的高危因素,对于制订预防策略尤为重要。

协和医学杂志 - 肥厚型心肌病 - 2023-08-24

JACC:成年肥厚性心肌病与低心血管死亡率及当代医疗管理的联系

JACC:成年肥厚性心肌病与低心血管死亡率及当代医疗管理的联系

背景:肥厚性心肌病(HCM)与不良并发症显著相关,包括突然死亡或心脏衰竭死亡和一般不良预后,年死亡率高达6%。    意义:该研究确定管理策略的最新进展,包括植入型心律转复除颤器(ICD),心脏移植,或其他治疗措施是否可以显著改善成人HCM患者的临床过程和生存。    方法:研究人员评估了1000个连续的成年HCM年龄在30至59岁(平均

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,心血管 - 2015-06-02

中国肥厚型心肌病患者血栓栓塞事件风险预测模型的构建研究

中国肥厚型心肌病患者血栓栓塞事件风险预测模型的构建研究

本研究在中国HCM患者中构建了针对TE事件的风险预测模型,即SAAE score,该模型可较好地对HCM患者进行TE事件风险分层。

中国全科医学杂志 - 肥厚型心肌病 - 2023-08-13

Circulation-Heart Failure:1999-2019年美国肥厚性心肌病相关死亡率的人群和地区趋势

Circulation-Heart Failure:1999-2019年美国肥厚性心肌病相关死亡率的人群和地区趋势

在过去的20年里,HCM相关的死亡率在美国总体上有所下降。然而,随着时间的推移,HCM相关死亡率的人群和地理差异持续存在,需要进一步调查。

MedSci原创 - 死亡率,趋势,肥厚性心肌病 - 2022-09-18

JCI:浙江大学严庆丰/刘忠/梁平/周如鸿发现线粒体肥厚性心肌病的潜在治疗剂

JCI:浙江大学严庆丰/刘忠/梁平/周如鸿发现线粒体肥厚性心肌病的潜在治疗剂

该研究表明1-脱氧野尻霉素(α-葡萄糖苷酶抑制剂,DNJ)能够促进线粒体肥厚型心肌病的心脏功能并挽救线粒体嵴。

iNature - 线粒体肥厚性心肌病,1-脱氧野尻霉素 - 2023-05-22

Eur Heart J:肥厚型心肌病女性妊娠结局如何?

Eur Heart J:肥厚型心肌病女性妊娠结局如何?

虽然大多数HCM妇女能过很好地耐受妊娠,但心血管并发症并不少见,并可以被妊娠前的状态所预测,而从易化了孕前咨询和有针对性的产前保健。

MedSci原创 - HCM,妊娠,结局 - 2017-05-12

CHEST:阻塞性肥厚型心肌病合并肺动脉高压的晚期肺血管重塑的证据

CHEST:阻塞性肥厚型心肌病合并肺动脉高压的晚期肺血管重塑的证据

平均肺动脉压(mPAP)升高在肥厚型心肌病(HCM)和心衰症状的患者中很常见。然而,如果仅仅依靠静止的有创血流动力学数据,动态的左心室流出道梗阻可能会混淆对HCM中肺动脉高压(PH)病理生理学的概念。

肺动脉高压研究进展 - 肺动脉高压,阻塞性肥厚型心肌病 - 2022-10-25

CHEST:阻塞性肥厚型心肌病合并肺动脉高压的晚期可出现肺血管重塑

CHEST:阻塞性肥厚型心肌病合并肺动脉高压的晚期可出现肺血管重塑

肺部血管的结构变化是否能阐明患有进行性心衰的HCM患者的肺动脉高压的病理生理学

MedSci原创 - 肺动脉高压,阻塞性肥厚型心肌病 - 2022-10-25

Circulation:肥厚型心肌病患者植入ICD需权衡利弊

Circulation:肥厚型心肌病患者植入ICD需权衡利弊

心源性猝死(SCD)是肥厚型心肌病(HCM)最严重的并发症。年轻HCM患者的SCD风险更高,这使得SCD更具破坏性。植入式心脏转复除颤器(ICD)的使用能挽救患者的生命,因此,评估HCM患者的猝死风险成为当务之急。HCM患者SCD发生率较低,任何危险分层方法均存在低阳性预测值的困扰。与心力衰竭患者的情况类似,植入ICD的部分HCM患者不会出现有效干预,这种不必要的植入也可视作为挽救年轻生命所付出的

国际循环 - 肥厚型心肌病,心源性猝死,植入式心脏转复除颤器 - 2019-02-11

Radiology:肥厚性心肌病与Anderson-Fabry 病的鉴别点有哪些?

Radiology:肥厚性心肌病与Anderson-Fabry 病的鉴别点有哪些?

本研究旨在利用心脏磁共振(MR)成像T1值比较肥厚性心肌病(HCM)与Anderson-Fabry 病(AFD)左心室(LV)和右心室(RV)的T1值,评价除年龄、性别和传统成像特点之外T1值的价值,并将结果发表在

MedSci原创 - Anderson-Fabry,病,肥厚性心肌病,心脏磁共振 - 2018-05-23

JAHA:中国肥厚型心肌病患者FHOD3基因的变异谱分析

JAHA:中国肥厚型心肌病患者FHOD3基因的变异谱分析

该研究的结果表明FHOD3基因是HCM的致病基因,而FHOD3候选突变体是HCM患者因心血管死亡和全因死亡的独立危险因素。

MedSci原创 - 肥厚型心肌病,变异谱,FHOD3基因 - 2021-02-16

Radiology:18F-FAPI PET/CT心肌活性在预测肥厚性心肌病心源性猝死方面的价值

Radiology:18F-FAPI PET/CT心肌活性在预测肥厚性心肌病心源性猝死方面的价值

临床上开发并引入了放射性标记的成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)靶向示踪剂用于检测激活的成纤维细胞,并被广泛用于癌症的PET/CT成像。

MedSci原创 - PET/CT,心源性猝死,肥厚性心肌病 - 2023-02-20

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