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CHEST:阻塞性肥厚型心肌病合并肺动脉高压的晚期可出现肺血管重塑

CHEST:阻塞性肥厚型心肌病合并肺动脉高压的晚期可出现肺血管重塑

肺部血管的结构变化是否能阐明患有进行性心衰的HCM患者的肺动脉高压的病理生理学

MedSci原创 - 肺动脉高压,阻塞性肥厚型心肌病 - 2022-10-25

Circ Res:同济大学陈义汉/梁丹丹发现转录因子SP1缺乏与肥厚性心肌病有关

Circ Res:同济大学陈义汉/梁丹丹发现转录因子SP1缺乏与肥厚性心肌病有关

该研究表明SP1缺乏导致HCM。SP1过表达对HCM小鼠和HCM hiPSC-CMs均有显著的治疗作用,提示SP1可能是HCM的潜在干预靶点。

iNature - 肥厚性心肌病,转录因子SP1 - 2024-01-17

Circulation:肥厚性心肌病伴左室收缩功能障碍的发生、发展及预后

Circulation:肥厚性心肌病伴左室收缩功能障碍的发生、发展及预后

“终末期”常被用于描述肥厚性心肌病(HCM)伴左室收缩功能障碍(LVSD),定义为左室射血分数<50%。据报道,HCM-LVSD预后较差,但由于其相对罕见,其自然史仍未完

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,左室收缩功能障碍,HCM-LVSD,肉瘤变异 - 2020-05-04

Circulation:儿童期肥厚性心肌病患者的左心室收缩功能障碍

Circulation:儿童期肥厚性心肌病患者的左心室收缩功能障碍

儿童期诊断为HCM的患者发生LVSD的终生风险显著高于成人诊断为HCM的患者,且LVSD出现时间早于HCM的成年患者。无论诊断为HCM或LVSD的年龄如何,LVSD的预后都很差,需要仔细监测LVSD。

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,左心室收缩功能障碍 - 2023-05-27

Radiology:18F-FAPI PET/CT心肌活性在预测肥厚性心肌病心源性猝死方面的价值

Radiology:18F-FAPI PET/CT心肌活性在预测肥厚性心肌病心源性猝死方面的价值

临床上开发并引入了放射性标记的成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)靶向示踪剂用于检测激活的成纤维细胞,并被广泛用于癌症的PET/CT成像。

MedSci原创 - PET/CT,心源性猝死,肥厚性心肌病 - 2023-02-20

JAMA Cardiol:与肥厚型心肌病易感性相关的罕见和常见遗传变异

JAMA Cardiol:与肥厚型心肌病易感性相关的罕见和常见遗传变异

罕见和常见遗传变异都对肥厚型心肌病的易感性有很大的贡献

MedSci原创 - 肥厚型心肌病,遗传变异,MYBPC3,MYH7 - 2022-05-25

CCHC 2022丨群贤毕至,共论肥厚型心肌病诊疗新对策

CCHC 2022丨群贤毕至,共论肥厚型心肌病诊疗新对策

2022年12月9日,由联拓生物支持的“联心启航”肥厚型心肌病高峰论坛在中国心血管健康大会期间召开,论坛汇聚国内外大咖,共话HCM诊断、治疗以及管理的新方向和新进展。

梅斯医学 - 肥厚型心肌病,CCHC 2022 - 2022-12-11

Circulation:肥厚型心肌病:一人患病,全家警惕!

Circulation:肥厚型心肌病:一人患病,全家警惕!

肥厚性心肌病(HCM)是一种具有年龄相关外显率的遗传性心肌病。目前的指南推荐HCM患者亲属从10岁开始进行临床筛查,但这种方法的临床价值尚未得到系统的评估。研究人员收集1994年-2017年在一级亲属诊断为HCM后进行家庭筛查的儿童临床资料。594个家庭中共有1198名儿童(≤18岁)进行了定期评估(中位持续时间3.5年,四分位数范围:1.2-7),其中32人在起始时即符合HCM的诊断标准(左心室

MedSci原创 - 肥厚型心肌病,一级亲属,临床筛查 - 2019-07-17

Stroke:无房颤记录的肥厚型心肌病患者发生栓塞的危险因素是什么?

Stroke:无房颤记录的肥厚型心肌病患者发生栓塞的危险因素是什么?

卒中和全身栓塞事件是肥厚型心肌病(HCM)的并发症,这些并发症在伴随心房颤动(AF)的患者中更常见。研究人员调查了HCM患者栓塞事件的发生率,并评估了没有记录AF的患者发生这些事件的风险因素。该研究纳入了从1980年至2010年的593例临床诊断为HCM的患者(诊断时年龄,5

MedSci原创 - 房颤,肥厚型心肌病,栓塞 - 2016-03-06

Eur Heart J:肥厚性心肌病女性患者的生存率更差

Eur Heart J:肥厚性心肌病女性患者的生存率更差

由于HCM女性的生存率更差,性别是HCM管理中的重要决定因素。

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,性别,生存率,女性 - 2017-09-09

JACC:基于心电图的肥厚型心肌病人工智能检测算法

JACC:基于心电图的肥厚型心肌病人工智能检测算法

肥厚型心肌病(HCM)是一种不常见但重要的心源性猝死原因。本研究的目的旨在开发一种基于12导联心电图(ECG)的HCM人工智能检测方法。本研究利用12导联心电图对2448例确诊为HCM的患者和51153例年龄性别匹配的非HCM对照者进行卷积神经网络(CNN)的检测。随后,CNN会在612名HCM患者和12788名对照进行验证。HCM组患者的平均年龄为54.8 ± 15.9岁,对照组平均年龄为57.

MedSci原创 - 心血管,心电图,肥厚型心肌病 - 2020-02-24

JAHA:肥厚型心肌病患者的右室功能与运动耐量呈相关性

JAHA:肥厚型心肌病患者的右室功能与运动耐量呈相关性

肥厚型心肌病(HCM)患者的右室功能受损提示右室也有受累。本研究的目的旨在评估HCM患者静息和运动状态下的右室功能以及其与运动耐量的相关性。本研究纳入了76例HCM患者(48例无右室肥厚和28例伴右室肥厚)和30例对照。分析结果显示,与对照相比,HCM患者在静息和运动状态下的右室游离壁厚度明显更高,右室整体纵向应变和自由壁纵向应变更低,并且右室收缩功能储备更低。与不伴右室肥厚的HCM患者相比,伴右

MedSci原创 - 心血管,肥厚型心肌病,右室功能,运动耐量 - 2019-02-26

JAHA:肥厚性心肌病患者预后的性别差异

JAHA:肥厚性心肌病患者预后的性别差异

根据目前的证据表明HCM的预后存在显著的性别差异。未来的指南可能会强调在HCM的诊断和管理中使用性别特异性风险评估。

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,性别差异 - 2023-05-27

Radiology:MRI T1 mapping在肥厚型心肌病中的应用

Radiology:MRI T1 mapping在肥厚型心肌病中的应用

肥厚性心肌病(HCM)是最常见的遗传性原发性心肌病,大约患病率为1/500。大多数HCM患者的预期寿命正常。然而,少数HCM患者可能经历危及生命的心血管事件。

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,心脏MRI - 2021-06-06

Radiology:MRI T1 Mapping在肥厚性心肌病中心肌纤维化的价值

单纯心肌T1 mapping和细胞外体积(ECV)分数在评价无延迟钆剂强化(LGE)和血流动力学闭塞的肥厚性心肌病(HCM)的价值尚不明确。

MedSci原创 - 左心室,细胞外体积分数,T1 mappping - 2020-04-27

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