妊娠期合并噬血细胞综合征1例
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]?其临床表现和实验室检查都有显著的特点?本次病例报道分析1例由淋巴
国际检验医学杂志 - 妊娠,噬血细胞综合征 - 2020-05-15
Blood:鲁索替替尼与噬血细胞综合征
噬红细胞性淋巴细胞与组织细胞增多症(HLH,又称噬血细胞综合征)是一种致死性疾病,特征是T细胞和巨噬细胞过度激活,产生过量的促炎细胞因子,包括干扰素-γ(IFNγ)。Sabrin Albeituni等人既往发现Janus激酶(JAK)抑制剂鲁索替尼可抑制T细胞活化,减轻HLH模型(用淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒[LCMV]感染穿孔素缺陷[Prf1-/-]小鼠)的炎症反应
MedSci原创 - 鲁索替尼,噬血细胞综合征,IFNγ - 2019-04-25
病例分享:一例典型的噬血细胞综合征报告
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophago—cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的综合征,临床主要以不明原因发热,肝脾肿大,两系或三系血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血细胞以及多脏器衰竭为特征。
检验视界网 - 病例,噬血细胞综合征,典型 - 2018-04-22
淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激巨噬细胞活化,分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。
中华医学杂志.2018.98(18):1 - 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 - 2018-05-15
Blood:继发性噬血细胞综合征的细胞毒性基因突变
继发性HLH并非由于原发性细胞毒性缺陷导致的,而是类似于与细胞因子风暴相关的其他高炎症综合征。
MedSci原创 - 噬血细胞综合征,细胞毒性基因,高炎症性疾病 - 2020-05-13
新布尼亚病毒感染合并噬血细胞综合征1例
病例主要通过被携带病毒的蜱叮咬而感染,也可通过密切接触病例血液或体液感染。2017年WHO将其与埃博拉、拉沙热等烈性传染病一起被列为需要优先关注的传染病。
“检验医学”公众号 - 新布尼亚病毒,嗜血细胞 - 2022-10-06
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07
Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
NEJM:Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物
MedSci原创 - 移植,原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,Emapalumab - 2020-05-07
空泡蝶鞍综合症
空蝶鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害,视野缺损,单侧或双侧视盘苍白。文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%,但儿童病例则仅为6%。
华夏影像诊断中心 - 空泡蝶鞍综合症,原发性空鞍,先天性鞍膈发育缺陷 - 2022-10-06
布加氏综合症
布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
放射沙龙 - 血液高凝状态,静脉受肿瘤的外来压迫,癌肿侵犯肝静脉 - 2022-10-25
“学医综合症”标准病历
住 院 病 历 主诉:发现踏上医学贼路后悔6年,感觉进行性加重1年 现病史:患者于2007年高考后在家人及朋友的坑蒙拐骗下出现阵发性对从医事业的诡异想,同时伴有对美好未来的憧憬、对理想执着追求等异常亢奋心理表现。自2007年报考医学院饱受解剖学,生理学,病理、免疫、病生,内外妇儿等摧残后出现营养不良,目光呆滞,抑郁寡欢, 伴自残倾向。症状时轻时重,未加重视且未进行规范诊疗。20
网络 - 搞笑,医学生 - 2015-02-25
《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》(2018)要点
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病。一、HLH的定义和分类(一) HLH的定义是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血
MedSci原创 - 共识,噬血细胞综合征 - 2018-02-14
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