Heart：成年先天性心脏病和肺动脉高压患者心律失常状况！
2018-05-21 xing.T MedSci原创
由此可见，心律失常在PAH-CHD患者中很常见，并且与长期不良结局相关，即使在专科中心进行治疗。
大约5％-10％的先天性心脏病（CHD）患者发生肺动脉高压（PAH），这会影响预期寿命和生活质量。心律失常在这些患者中很常见，但其发生率和对结果的影响仍不确定。
近日，心脏病领域权威杂志Heart上发表了一篇研究文章，研究人员对2007至2015年期间所有在三级中心CHD相关PAH（PAH-CHD）成年患者随访新发房性或室性心律失常，并使用Cox分析评估与心律失常有关的临床变量及其与死亡率的关系。
该研究共纳入了310例患者（平均年龄为34.9±12.3岁，男性占36.8％）。大多数患者有艾森曼格综合征（58.4％），15.2％的患者既往有缺损修复，三名患者患有唐氏综合征。在基线时，14.2％的患者有心律失常史，主要是室上性心律失常（86.4％）。在中位随访6.1年期间，64名患者发生至少有一次新的心律失常发作（每年发生率为3.47％），大多数是室上性心动过速或房颤（78.1％的患者）。75.0％的病例伴有心律失常。随访期间，PAH-CHD的类型、疾病严重程度和既往心律失常标记与心律失常有关。即使在调整了人口统计学和临床变量后，心律失常也是死亡的强有力的预测因素（HR为3.41,95％CI为2.10-5.53，P<0.0001）。
由此可见，心律失常在PAH-CHD患者中很常见，并且与长期不良结局相关，即使在专科中心进行治疗。
原始出处：
Maria Drakopoulou,et al.Arrhythmias in adult patients with congenital heart disease and pulmonary arterial hypertension. Heart. 2018. http://dx.doi.org/10.1136/heartjnl-2017-312881
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学习了.谢谢作者分享!
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肺动脉高压表面是罕见病，事实上临床上并不少见，治疗药物虽然有一些，但是整体仍然不理解，可能未来需要采用综合治疗措施。
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