超过三分之一Th/To抗体阳性的硬皮病患者会出现肺动脉高压
2022-04-28 刘少飞 MedSci原创
一项单中心研究表明，某些自身抗体的检测表明患有硬皮病（也称为系统性硬化症）的患者在长期随访中特别容易发生肺动脉高压。
系统性硬化症是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病，病理性特点为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变，临床表现包括雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压和硬皮病肾危象等症状。肺动脉高压（PAH）是系统性硬化症（SSc）死亡的主要原因，并且在所有SSc患者中影响高达12％，在PAH诊断的3年内死亡率为50％。本研究描述了 Th/To 阳性系统性硬化症 (SSc) 患者的长期随访和临床表现。 研究方法： 该研究是一项病例对照研究。病例是1980-2015年期间新转诊到匹兹堡硬皮病中心的抗Th/To抗体阳性患者。对照组是在一个病例之后的连续两个抗Th/To阴性患者。比较了长期的疾病表现和生存率。 研究结果： 本研究确定了204名抗Th/To阳性的SSc患者和408名对照组。整个队列的平均年龄为52（±12.9）岁，76%为女性。与对照组相比，抗Th/To阳性患者更经常表现为无皮肤增厚（P<0.0001），并且有较高的肺动脉高压（PH）（P<0.0001）和ILD（P=0.05）。他们的肌肉和关节受累的频率较低（P<0.0001）。经过6.1年（IQR: 2.4, 12.7）的中位临床随访，38%的Th/To患者发展为PH，而其他SSc患者为15%（P<0.0001）。Th/To患者中WHO第一组肺动脉高压（PAH）的比率为23%，而对照组为9%（P<0.0001）。在对年龄和性别进行调整后，抗Th/To抗体与从第一次SSc中心访问开始的10年随访中发生PH的风险增加3.3（95% CI 2.3-4.9）有关。 与对照组相比，病例的存活率显着受损。在患者第一次 UPMC 就诊后的第 5 年，68% 的病例仍然存活，而对照组为 76%。肺动脉高压和间质性肺病是与硬皮病相关的最常见死因。然而，这些数据没有针对吸烟等协变量进行调整，也没有考虑到抗体阳性组在进入 UPMC 之前的较长疾病持续时间。 研究结论： 这是具有长期随访数据的最大的抗 Th/To 阳性 SSc 患者队列。引人注目的是抗-Th/To 患者在随访中发生 PH 的发生率非常高 (38%) 和相关的独立风险，特别是第 1 组 PAH。皮肤受累受限的患者应检测 Th/To 抗体。如果存在，则需要仔细监测 PH。
参考文献：
Suresh S, Charlton D, Snell EK, Laffoon M, Medsger TA Jr, Zhu L, Domsic RT. Over one-third of Th/To antibody positive scleroderma patients develop pulmonary hypertension in long-term follow-up. Arthritis Rheumatol. 2022 Apr 25. doi: 10.1002/art.42152. Epub ahead of print. PMID: 35467794.
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