Am J Respir Crit Care Med：新的研究发现或可延长囊性纤维化患者的生存期
2016-05-14 MedSci MedSci原创
Am J Respir Crit Care Med：新的研究发现或可延长囊性纤维化患者的生存期近日，一项新的研究发现一种蛋白酶抑制剂（QUB-TL1）可阻断细胞中的离子通道从而显著减少气道炎症和感染的周期，研究人员表示，该分子或可延长肺囊肿性纤维化患者的生存期，该研究发现已在线发表于American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
近日，一项新的研究发现一种蛋白酶抑制剂（QUB-TL1）可阻断细胞中的离子通道从而显著减少气道炎症和感染的周期，研究人员表示，该分子或可延长肺囊肿性纤维化患者的生存期，该研究发现已在线发表于American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine。
该研究小组来自于英国贝尔法斯特女王大学，他们解释了QUB-TL1如何阻止上皮钠通道ENaC的激活。
实验中发现，该分子具有改善气道水合作用的潜能，且可显著改善粘液的清除。
该研究的通讯作者Lorraine Martin，来自女王大学药学院，说道：“这或可以预防感染和炎症慢性循环所造成的严重肺损伤，并可改善患者的生活质量以及预期寿命。”
囊性纤维化（CF）是一种遗传性疾病，可损害内脏器官，尤其是肺和消化系统。据WHO统计显示，全球约100000人患有CF。
随着治疗方法的不断提高，CF成年患者的数量也在稳定增加。仅30年前，CF患者还无法活到成年。而现在，约一半的CF患者可度过30岁，有的甚至可存活到50多岁和60多岁。
QUB-TL1抑制了一些通道激活酶
机体遗传了一个缺陷基因（CFTR）的两次错误拷贝从而可发生CF。均携带CFTR的夫妻孕育的后代发生CF的几率为25%。
CFTR可破坏离子进出细胞的通道，从而导致粘液存留在组织表面上（如呼吸道和消化道内壁），使得组织表面脱水，变厚，便粘，且难以清除粘液。粘液可粘连细菌，引起慢性感染，炎症，肺部疤痕以及消化困难。
本研究中，研究人员测试了该分子在实验室培养的原代气道上皮细胞中的作用。结果发现，该分子可以抑制一些通道激活酶（包括前列腺蛋白，蛋白分解酵素，弗林蛋白酶），这些激活酶在CF气道上皮细胞表面活性异常高。抑制这些酶可降低钠通道的活性，从而改善机体的气道水合作用和粘液的清除。
作者认为，该研究发现或延缓或预防CFTR突变所致的CF患者肺部疾病的发展，从而延长患者的生存期。
原始出处：
James A Reihill et al., Inhibition of protease-ENaC signaling Improves mucociliary function in cystic fibrosis airways, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, doi:10.1164/rccm.201511-2216OC, published online 25 March 2016.
Catharine Paddock. Cystic fibrosis: New molecule may prolong patient survival. MNT, 13 May 2016.
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