CLEAR柯丽尔每日一例： 肺泡微石症

43岁，轻度气短

下胸部轴位CT平扫

胸部X线正位片

最可能的诊断是什么?

1.矽肺

2.结节病

3.烟雾吸入

4.类脂性肺炎

5.肺泡微石症

【答案】

5.肺泡微石症

【讨论】

肺泡微石症

【概述】

1.非常罕见，以肺泡内广泛的播散性结石为特征的慢性肺疾病

2.病因不明，但常有伴常染色体隐性遗传的家族发生率

3.无已知的钙代谢异常

4.微石由磷酸钙组成，大小约0.01-3mm

【临床表现】

1.直到30-40岁可无症状

2.首发症状常为劳力性呼吸困难

3.限制性肺疾病模式

最终，可有紫绀及杵状指

【影像学表现】

1.弥漫、不连续的、极小的对称性微钙化结节（沙暴样表现）

易见于中下肺野，肺尖不受累

2.心缘及膈面消失

3.致密胸膜下线

4.“黑胸膜线”

密实的肺实质与肋骨间密度增高线

5.肺尖小肺大疱

6.高分辨率CT为首选检查方法

（1）弥漫性磨玻璃样密度

（2）中心性分布较周围分布更明显

（3）弥漫密集分布的钙化结节

（4）也可见胸膜钙化

【鉴别诊断】

1.与描述肺泡蛋白沉着症相同的“铺路石征”也可见于肺泡微石症

2.矽肺

3.肾脏疾病的转移性钙化

【治疗】

无需治疗

【并发症】

1.呼吸衰竭

2.紫绀

3.杵状指

4.肺动脉高压

【预后】

肺泡微石症可进展或终止

肺泡微石症：

下胸部轴位CT扫描示双肺基底段（红箭）可见极其致密的钙化样物，胸膜亦可见钙化（黑箭）。白圈示该病由无数小钙化组成。胸部X线片黑箭示病变以下肺分布为主，蓝箭示肺裂钙化。